Les nævus eccrines sont des hamartomes cutanés rares caractérisés par une augmentation du nombre de glandes sudorales eccrines structurellement normales. Récemment une forme polypoïde de localisation coccygienne a été individualisée et dénommée « Coccygeal Polypoid Eccrine Nevus » ou CPEN. Il s’agit de lésions congénitales bénignes, asymptomatiques. Nous rapportons le premier cas associé avec un tableau polymalformatif.

Une enfant de 5mois était opérée d’une imperforation anale. Dans le même temps, une lésion papuleuse, asymptomatique, de 7mm de grand axe de la région coccygienne était excisée. Cette lésion était présente depuis la naissance. Par ailleurs, l’enfant avait une dysplasie multikystique d’un rein. Sa mère était suivie pour une agénésie du rein droit et pour un utérus bicorne, tandis que son père n’avait pas d’antécédent particulier. L’examen histologique montrait une lésion pédiculée surmontée d’un épiderme acanthosique. L’axe était constitué par des pelotons sudoraux eccrines pseudolobulés, entourés d’adipocytes normaux. Il n’y avait pas d’annexe pilo-sébacée dans le derme adjacent. Il n’y avait pas d’inflammation, de prolifération vasculaire ou de stroma myxoïde associés. La lésion était superficielle, sans connexion avec les tissus sous-cutanés. Le diagnostic de CPEN était retenu. À l’examen clinique et aux examens paracliniques, il n’y avait pas de malformation sacrée ni médullaire sous-jacente, ni d’autre lésion cutanée à distance.

Le CPEN est une tumeur exceptionnelle, puisque seuls 4 cas ont été rapportés depuis 2002. Il semble exister une prédominance féminine. Les lésions, toujours congénitales, sont asymptomatiques. Il n’y a notamment pas de douleur ni d’hyperhidrose ce qui les différencie des hamartomes eccrines angiomateux et des nævus eccrines. De plus, le diagnostic de polype annexiel néonatal semble peu probable vu l’absence d’annexes pilo-sébacées dans l’axe de la lésion. Aucun des enfants rapportés n’avait de syndrome malformatif associé. Le caryotype réalisé était strictement normal.

Le nævus eccrine polypoïde coccygien (CPEN) est une tumeur annexielle congénitale bénigne du nourrisson et de l’enfant, de diagnostic histologique. L’excision permet le traitement du nævus. Notre cas est le premier associé avec un syndrome malformatif anorectal et rénal, possiblement génétique. Il souligne la nécessité d’effectuer une échographie rénale et un bilan digestif devant cette lésion rare, probablement sous diagnostiquée.