Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une affection héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par la fragmentation et la calcification des fibres élastiques. L’atteinte cutanée se manifeste par de petites papules jaunâtres atteignant préférentiellement le cou et les plis. Les autres atteintes classiques sont rétiniennes et cardiovasculaires avec présence d’une artériosclérose diffuse précoce. Nous avons voulu étudier le rôle des calcifications pariétales sur les propriétés physiques de la paroi artérielle au cours du PXE.

La compressibilité artérielle a été étudiée de façon prospective dans une grande cohorte de patients ayant un PXE défini par des critères histocliniques et moléculaires. Une artérite des membres inférieurs était définie par un index de pression systolique à la cheville (IPS) inférieur à 0,9. Un score de calcification artérielle (Ca-score) des membres inférieurs (MI) était déterminé sur des clichés de scanner sans injection de PDC sur trois segments (Ca-score femoral, poplité et sous-poplité). Les facteurs de risque cardiovasculaires usuels étaient enregistrés. Trente sujets sans artériopathie des MI étaient utilisés comme témoins.

Soixante et onze patients PXE ont été inclus (âge moyen=48ans ; 45 femmes). Quarante patients avaient une artériopahie des MI définie par un IPS<0,9. Aucun patient PXE n’avait un IPS>1,4. Le Ca-score des différents segments artériels des MI augmentait avec l’âge, de façon plus significative au cours du PXE que chez les contrôles. L’IPS était indépendant des facteurs de risque cardiovasculaires chez les sujets PXE. Il existait une association négative entre Ca-score des MI et IPS au cours du PXE (r=−0,363, p=0,002).

Les dermatologues sont très souvent impliqués dans la prise en charge des patients PXE car les lésions cutanées sont habituellement inaugurales. Il leur appartient alors de dépister et de participer à la prévention des complications de la maladie. Nous montrons ici que les calcifications des artères des MI s’aggravent avec l’âge au cours du PXE, mais qu’elles sont indépendantes de la survenue d’une artériopathie définie par un IPS bas. De façon notable, nous montrons également que l’artérite des MI du PXE est très singulière puisque bien qu’elle soit une artériopathie calcifiante, aucun patient ne développe une rigidité artérielle notable avec incompressibilité (IPS>1,4). Ces propriétés particulières de l’artère calcifiée du PXE pourraient être dues à une accumulation de protéoglycans dans la paroi. Il reste à déterminer si ces propriétés pariétales expliquent la non-survenue d’ulcères de jambe d’origine artérielle au cours du PXE, et le bon pronostic de cette artériopathie en comparaison avec d’autres artériopathies calcifiantes comme celle du diabétique ou de l’insuffisant rénal.

Les calcifications artérielles au cours du PXE ne sont pas associées à une rigidité artérielle.