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Épidermolyse bulleuse Burden Score : évaluation du fardeau des familles - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.323 
H. Dufresne 1, 2, , S. Hadj-Rabia 1, 2, C. Taieb 3, C. Bodemer 1, 2
1 Service de dermatologie, hôpital universitaire Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
2 Centre de référence des génodermatoses et maladies rares de la peau (MAGEC), université Paris Descartes - Sorbonne Paris Cité, Paris, France 
3 Santé Publique, Pierre-Fabre, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les épidermolyses bulleuses (EB) sont des génodermatoses rares chroniques et orphelines caractérisées par une fragilité de la cohésion de la peau et des muqueuses.

Patients et méthodes

Évaluer le fardeau des familles dont un enfant est atteint d’une EB. Outil : l’épidermolyse bulleuse Burden Score (EBBS) questionnaire validé, composé de 20 questions a été utilisé.

Observations

Cinquante-six familles, dont 54 évaluables, ont répondu au questionnaire (57,4 % de garçons).

Résultats

L’âge moyen est de 8ans : ±4,88 (min 0–max 18, médiane 8). Il s’agissait d’EB simple (31 %) et dystrophique (69 %). La qualité de vie des parents, évaluée au travers du SF12, montre une altération de la dimension mentale plus marquée (38,7±13,4) que celle de la dimension physique (48,2±10,3). Le score moyen de l’EBBS est de 47,5±17,5. La différence est statistiquement significative (DSS) entre EB simples (38,8±20,9) et dystrophiques (51,2±15,2). La dimension « vie de famille » est la plus discriminante entre les 2 formes, seule la dimension « maladie et traitement » est comparable. Une DSS existe entre les familles disposant d’un revenu mensuel>ou<à 1700euros (41,5±16,3 vs 56,3±15,9 [p<0,001]) et selon l’âge des enfants (52,84±15,83 chez les enfants de 7ans et moins vs 42,67±18,21chez les enfants de plus de 7ans p=0,04). Pas de DSS selon le sexe.

Discussion

L’EBBS est un outil simple et rapide d’utilisation et corrélé à la sévérité de l’EB.

Conclusion

Les familles sont sensibles au fait que l’on aborde des points souvent non évoqués au cours des consultations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épidermolyse bulleuse, Évaluation, Fardeau


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Vol 141 - N° 12S

P. S369 - décembre 2014 Retour au numéro
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