Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Le diagnostic histologique de l’érythrokératodermie progressive et symétrique est-il possible ? - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.326 
S. Leclerc-Mercier 1, 2, , S. Fraitag 1, 2, C. Bodemer 2, 3, S. Hadj-Rabia 2, 3
1 Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
2 Centre de référence MAGEC, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
3 Dermatologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’érythrokératodermie symétrique et progressive (EKSP) est une génodermatose caractérisée par des plaques érythémato-squameuses néonatales des extrémités qui s’étendent de manière symétrique et fixe. La distinction avec l’érythrokératodermie variabilis est régulièrement discutée. L’EKPS est transmise sur le mode autosomique dominant et les formes sporadiques sont les plus fréquentes. L’aspect histologique est décrit comme non spécifique.

Observations

Un patient de 4ans est adressé pour des manifestations présentes dès les premiers mois de vie. Sa sœur, âgée de 6ans, et son père, ont les mêmes lésions.

L’examen clinique montrait des placards hyperkératosiques, pavimenteux, bien limités des poignets, du dos des mains, des chevilles, des genoux et des coudes. Les lésions symétriques et fixes s’étendaient lentement. Les paumes, les plantes et les phanères étaient normaux.

L’examen histologique d’une lésion montrait un épiderme hyperplasique surmonté d’une couche cornée compacte parakératosique, particulière par la volumineuse taille des noyaux et la persistance de fantômes de cellules. La couche granuleuse était hyperplasique et contenait de nombreuses cellules dyskératosiques ; le derme superficiel était le siège d’un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et histiocytaire périvasculaire modéré.

Discussion

Habituellement décrit comme non spécifique, l’examen histologique souligne ici des caractéristiques mal connues, qui orientent vers l’EKSP : parakératose avec volumineux noyaux et persistance de fantômes cellulaires dans la couche cornée ; hyperplasie de la couche granuleuse avec nombreuses dyskératoses.

Conclusion

L’EKPS est un trouble de la kératinisation dont l’aspect histologique probablement spécifique peut participer au diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Érythrokératodermie progressive et symétrique, Génodermatose, Histologie cutanée


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S370 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Porphyrie variegata compliquée d’hépatocarcinomes de révélation tardive
  • M. Guerin-Moreau, J.-C. Deybach, L. Martin
| Article suivant Article suivant
  • Syndrome de Dorfman-Chanarin : analyse d’une série de 10 patients
  • M. Dumas, U. Warzocha, P.-O. Schischmanoff, A. Guyot, G. Safa, C. Prost-Squarcioni, A. Lévy, D. Roulot, L. Laroche, F. Caux

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.