L’érythrokératodermie symétrique et progressive (EKSP) est une génodermatose caractérisée par des plaques érythémato-squameuses néonatales des extrémités qui s’étendent de manière symétrique et fixe. La distinction avec l’érythrokératodermie variabilis est régulièrement discutée. L’EKPS est transmise sur le mode autosomique dominant et les formes sporadiques sont les plus fréquentes. L’aspect histologique est décrit comme non spécifique.

Un patient de 4ans est adressé pour des manifestations présentes dès les premiers mois de vie. Sa sœur, âgée de 6ans, et son père, ont les mêmes lésions.

L’examen clinique montrait des placards hyperkératosiques, pavimenteux, bien limités des poignets, du dos des mains, des chevilles, des genoux et des coudes. Les lésions symétriques et fixes s’étendaient lentement. Les paumes, les plantes et les phanères étaient normaux.

L’examen histologique d’une lésion montrait un épiderme hyperplasique surmonté d’une couche cornée compacte parakératosique, particulière par la volumineuse taille des noyaux et la persistance de fantômes de cellules. La couche granuleuse était hyperplasique et contenait de nombreuses cellules dyskératosiques ; le derme superficiel était le siège d’un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et histiocytaire périvasculaire modéré.

Habituellement décrit comme non spécifique, l’examen histologique souligne ici des caractéristiques mal connues, qui orientent vers l’EKSP : parakératose avec volumineux noyaux et persistance de fantômes cellulaires dans la couche cornée ; hyperplasie de la couche granuleuse avec nombreuses dyskératoses.

L’EKPS est un trouble de la kératinisation dont l’aspect histologique probablement spécifique peut participer au diagnostic.