Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Peeling skin syndrome acral révélé et aggravé par des bolus de méthylprednisolone - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.329 
Z. Alabdullatif 1, C. Bejar 1, L. Deschamps 2, E. Marinho 2, M. Battistella 3, B. Crickx 1, V. Descamps 1,
1 Dermatologie, hôpital Bichat-Claude-Bernard, AP–HP, Paris, France 
2 Anatomipathologie, hôpital Bichat-Claude-Bernard, AP–HP, Paris, France 
3 Anatomipathologie, hôpital Saint-Louis, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Le peeling skin syndrome acral (PSSA) est une forme clinique du syndrome de desquamation continue, génodermatose cliniquement et génétiquement hétérogène caractérisée par un manque de cohésion des cellules de la couche cornée, aboutissant à une desquamation superficielle spontanée ou suite à des traumatismes minimes. Nous rapportons un cas de PSSA aggravé et découvert à l’occasion de plusieurs bolus de méthylprednisolone.

Observations

Un patient transplanté pulmonaire pour une fibrose pulmonaire sur asbestose présentait brutalement un décollement superficiel palmo-plantaire asymptomatique dans les suites d’une perfusion de méthylprednislolone pour un rejet aigu. Les diagnostics de toxidermie ou d’éruption scarlatiniforme étaient discutés par le médecin traitant. En interrogeant le patient, qui était apyrétique et ne présentait aucune autre manifestation clinique, il signalait depuis l’enfance des épisodes de desquamation limitée au niveau des talons en cas de frottement important. Son frère et un petit fils présentaient la même symptomatologie jusque là non étiquetée. Il n’y avait pas chez ce patient originaire du Maghreb de consanguinité familiale connue. L’examen clinique révélait une desquamation en lambeaux très superficiels laissant rapidement place à une peau saine au niveau des paumes et plantes. Cette desquamation était transitoire et se renouvelait lors des bolus mensuels suivants. L’histologie cutanée mettait en évidence un clivage caractéristique situé sur la moitié supérieure de la couche cornée. L’étude ultrastructurale en microscopie électronique objectivait un clivage inter-cornéocytaire débutant, avec des tonofilaments un peu désorganisés.

Discussion

Le PSSA est une génodermatose à mode transmission autosomique récessif débutant à la naissance ou dans les premières années de vie, associée à des mutations du gène de la transglutaminase 5 et du gène codant pour la cystatine A. L’étude génétique est en cours chez le patient et un membre de sa famille. Les lésions sont classiquement aggravées par la chaleur, l’humidité et la friction. L’aggravation spectaculaire observée suite à un bolus de corticoïdes n’est pas décrite. In vitro les corticoïdes rajoutés au milieu de culture de kératinocytes augmentent leur différenciation terminale. Il est probable que les corticoïdes administrés à fortes doses augmentent transitoirement le passage des kératinocytes aux cornéocytes révélant le phénotype de peeling syndrome.

Conclusion

Cette observation de révélation d’un peeling syndrome acral à l’occasion de bolus de méthylprednisolone est originale. Paradoxalement l’utilisation prolongée de dermocorticoïde permet de contrôler la symptomatologie vraisemblablement par un effet antiprolifératif sur les kératinocytes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Corticothérapie générale, Le syndrome de desquamation continue, Peeling skin syndrome


Plan


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S371-S372 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Ichtyose en confettis : caractérisation clinique et moléculaire de 3 nouveaux patients
  • J. Mazereeuw-Hautier, E. Bourrat, D. Maier, I. Dreyfus, J.-L. Schmutz, S. Fraitag, D. Bourgeois, E. Bieth, C. Trzaska, J. Fischer, N. Jonca
| Article suivant Article suivant
  • Mal de Meleda à propos de deux familles tunisiennes avec présentations cliniques originales
  • M. Korbi, M. Youssef, H. Akkari, M. Mohamed, S. Abdelhak, H. Belhadjali, J. Zili

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.