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Syndrome de desquamation continue généralisé : à propos d’un cas - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.331 
N. Amrani , B. Dahmani, O. Boudghene Stambouli
 Dermatologie, université Aboubekr Belkaid, CHU de Tlemcen, Tlemcen, Algérie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de desquamation continue est une génodermatose rare, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une desquamation superficielle spontanée sans tendance à l’amélioration pouvant être localisée ou généralisée. La forme généralisée peut être de type A inflammatoire ou B non inflammatoire.

Nous rapportons un cas de syndrome de desquamation continue généralisé de type inflammatoire avec localisation génitale.

Observations

Un homme de 28ans de phototype III, issu de mariage non consanguin, présentait depuis l’âge de 10ans une desquamation continue généralisée atteignant le tronc, le dos et les organes génitaux. Les lésions s’amélioraient en hiver et s’accentuaient en été, à la chaleur et aux frottements. Le patient avait une sensation de picotement ; l’examen clinique notait la présence d’un décollement en grands lambeaux avec des lésions érythémateuses sous jacentes. Le reste de l’examen clinique était normal. Le prélèvement mycologique était stérile et l’examen histologique montrait un clivage de la couche corné avec respect de la couche granuleuse.

Un traitement à base d’acitrétine à la dose de 25mg/j est en cours.

Discussion

Le syndrome de desquamation continue reste rare, il s’agit du cinquième cas dans notre service de dermatologie à Tlemcen en 15ans.

Cette génodermatose débute dès l’enfance et se caractérise cliniquement par une desquamation généralisée inflammatoire et continue.

Les lésions disparaissent en hiver et les poussées apparaissent le plus souvent en été.

L’histologie montre un clivage de la couche corné.

Les études génétiques ont montré une mutation de la tranglutaminase 5 sur le chromosome 15.

Le traitement n’est pas codifié, les rétinoïdes sont en cours d’évaluation chez notre patient.

Conclusion

Le syndrome de desquamation continue constitue un groupe de maladies hétérogènes sur le plan clinique et génétique.

Notre observation reste originale du fait de la localisation génitale de cette pathologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Desquamation, Génodermatose, Localisation génitale


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Vol 141 - N° 12S

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