La leucodermie en gouttes est un signe rare et précoce de maladie de Darier (MD) chez les patients à peau pigmentée. Nous rapportons le cas d’une patiente angolaise présentant des signes cliniques de MD associés à une hypopigmentation en gouttes.

Une patiente de 34ans de phototype VI sans antécédent consultait pour des papules érythémato-squameuses du visage et du cuir chevelu évoluant depuis une dizaine d’années. L’examen dermatologique montrait des papules squameuses et érythémateuses des sillons naso-géniens, des sourcils et du cuir chevelu. On notait également des macules hypopigmentées millimétriques réparties de façon homogène sur le tronc et la racine des membres. Les lésions prenaient un caractère papuleux sur le dos des mains. Aucune atteinte muqueuse ni unguéale n’était mise en évidence. La leucodermie en gouttes semblait exister depuis l’enfance. Des troubles pigmentaires similaires étaient présents chez sept membres de la famille de la patiente, selon une transmission verticale. Les papules du visage étaient mentionnées chez la mère et le frère de la patiente. Les prélèvements infectieux étaient négatifs (examen mycologique des squames, sérologies VIH et VHC négatives, VHB guérie). Les anticorps anti-nucléaires étaient négatifs. La biopsie d’une papule squameuse objectivait un épithélium acantholytique avec fentes suprabasales et cellules dyskératosiques. L’immunofluorescence directe était négative. L’histologie d’une macule hypopigmentée retrouvait un épithélium sain, de pigmentation homogène à la coloration de Fontana, il n’était pas retrouvé de cellule acantholytique ou de corps rond. Le diagnostic de MD associée à une leucodermie en gouttes était retenu.

La leucodermie en gouttes est un symptôme rare de MD chez les patients à phototype foncé. Trente-quatre cas sont mentionnés dans la littérature depuis la première description en 1965 par Goodall. L’origine géographique des patients est diverse (Bahamas, Indonésie, Togo, Liban, États-Unis). L’atteinte dyschromique survient dans la plupart des cas dans l’enfance. Elle est suivie ou non par l’apparition des signes cliniques classiques de MD plusieurs années après. Les biopsies réalisées sur macule hypopigmentée montrent de façon inconstante un épithélium acantholytique et dyskératosique, signant la pathologie. La mutation de la pompe à calcium ATP2A2 retrouvée dans la MD conduit à l’altération des glycopotéines transmembranaires calcium dépendantes qui interviennent dans la formation des dendrites des mélanocytes, gênant ainsi le transfert des mélanosomes et aboutissant à l’apoptose des mélanocytes.

La leucodermie en gouttes est caractéristique de la MD sur peau noire. Ce signe clinique précoce dans l’histoire de la maladie doit alerter le clinicien et aider au diagnostic.