Nous souhaitons rapporter un cas de « lentiginose blanche », entité exceptionnelle dont un seul cas a jusqu’à présent été rapporté dans la littérature.

Une femme âgée de 23ans de phototype IV consultait pour des macules achromiques asymptomatiques ayant débuté cinq ans plus tôt et s’étant majorées progressivement. Les expositions solaires n’atténuaient pas les lésions mais semblaient au contraire les accentuer du fait d’un contraste plus visible avec la peau normale. L’examen montrait d’innombrables macules achromiques de quelques millimètres de diamètre d’aspect parfois légèrement brillant, disséminées sur le tronc jusqu’au cou inclus ainsi que sur les membres supérieurs et inférieurs, respectant le visage. La biopsie trouvait une architecture lentigineuse avec un allongement massué des crêtes épidermiques contrastant avec un amincissement de l’épiderme entre celles-ci, une hyperkératose feuilletée orthokératosique modérée, et une disparition sur toute la longueur de la lésion de la pigmentation mélanique constitutionnelle et des mélanocytes basaux bien mise en évidence par l’anticorps HMB-45. Une coloration des fibres élastiques était sans particularité, la sérologie syphilitique était négative. La jeune femme signalait la présence de lésions analogues chez sa mère avec la notion chez celle-ci d’un brunissement de lésions du visage avec le temps, ainsi que chez sa grand-mère maternelle et l’une des sœurs de cette dernière.

Notre observation est très proche de celle rapportée par Grosshans et al. dans les Annales de Dermatologie en 1994 chez une femme de 28ans sous l’intitulé de « lentiginose blanche ». Le tableau anatomo-clinique présenté ne correspond à aucune des lentiginoses classiques pigmentogènes, ni non plus à celui d’affections pouvant comporter une achromie lenticulaire (lichen scléreux, syphilis secondaire, dyskératose congénitale, hypomélanose idiopathique en gouttes, vitiligo ponctué, etc.). La disparition complète des mélanocytes de notre observation n’était pas signalée par Grosshans qui notait leur persistance au sommet des crêtes épidermiques. Le caractère familial, apparemment exclusivement féminin et déjà signalé dans l’observation princeps, suggère une transmission génétique liée au sexe. Depuis la description initiale, nous n’avons trouvé aucun autre cas analogue dans la littérature. Du fait de la relative discrétion des troubles, il se pourrait que certains cas soient méconnus, notamment sur phototype clair.

Nous avons rapporté une observation de lentiginose blanche, affection exceptionnelle d’origine vraisemblablement génétique dont l’originalité tient au contraste entre un aspect histologique franchement lentigineux et une dépigmentation clinique et histologique, ce qui permet une différentiation franche des autres affections lentigineuses ou dépigmentantes.