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Verrues profuses et résistantes : n’oubliez pas de penser au Whim syndrome - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.338 
R. Gammoudi 1, A. Aounallah 1, , W. Saidi 1, E. Zaouali 1, L. Boussofara 1, N. Ghariani 1, B. Sriha 2, C. Belajouza 1, M. Denguezli 1, R. Nouira 1
1 Service de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 
2 Laboratoire d’anatomo-pathologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

WHIM est un acronyme, pour un syndrome complexe qui conjugue la présence de verrues (Warts), d’une Hypo γ globulinémie, d’infections bactériennes à répétition, et d’une moelle osseuse hyperplasique, riche en cellules myéloïdes matures (Myelokathexis), associée à une neutropénie périphérique chronique. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 28ans, suivi depuis de nombreuses années pour des verrues disséminées et résistantes entrant dans le cadre d’un syndrome WHIM.

Observations

Il s’agissait d’un patient de 28ans qui nous a été référé pour exploration de verrues profuses. Issu de parents consanguins, l’interrogatoire trouvait chez lui la notion d’infections respiratoires à répétition. L’examen dermatologique trouvait des verrues vulgaires profuses touchant les mains et les pieds, rebelles au traitement, apparues vers l’âge de 16ans. Il n’y avait pas de lymphœdème ni de syndrome tumoral associé. La biologie montrait une neutropénie (PNN à 1200), une discrète lymphopénie sans atteinte des autres lignées sanguines et une hypogammaglobulinémie avec un taux d’IgA effondré. La sérologie VIH était négative et une maladie auto-immune associée de type maladie cœliaque ou connectivite était écartée. L’examen attentif de la biopsie ostéo-médullaire réalisée à cette occasion a constitué un élément déterminant dans l’orientation diagnostique, grâce à l’observation de neutrophiles présentant des anomalies morphologiques très évocatrices de myélokathexis. Le diagnostic de syndrome WHIM a été évoqué et une analyse génétique moléculaire à la recherche d’une mutation non-sens dans le gène CXCR4 est en cours. Une 1ère cure de G-CSF (Granocyte®) à la dose de 5μg/kg/j en sous-cutané a permis une correction de la neutropénie.

Discussion

WHIM est un déficit immunitaire responsable d’une maladie orpheline, avec seulement quelques dizaines de cas mondiaux recensés. Il est la conséquence d’une mutation, à transmission autosomique dominante, de l’extrémité C terminale de CXCR4, récepteur d’une chimiokine impliquée dans le contrôle du homing médullaire des précurseurs leucocytaires et le trafic lymphocytaire. Néanmoins, des cas sporadiques sont décrits et une grande hétérogénéité génétique est reconnue, avec de nombreuses mutations possibles du gène. La susceptibilité aux sérotypes communs de human papilloma virus (HPV) est au 1er plan et responsable de verrues cutanées extensives, résistantes, apparaissant le plus souvent dans la 2e décennie de la vie. La prise en charge thérapeutique du syndrome de Whim n’est pas spécifique. Comme dans notre observation, l’utilisation de G-CSF a déjà été proposée. Des antagonistes de CXCR4 pourraient également faire partie de l’arsenal thérapeutique futur.

Conclusion

À travers notre observation, on conclut que devant des verrues profuses et résistantes au traitement, il faut impérativement évoquer le Whim syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Génétique, Verrues, Whim syndrome


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Vol 141 - N° 12S

P. S376 - décembre 2014 Retour au numéro
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