Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Verrues profuses révélant un syndrome WHIM : à propos d’un cas algérien - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.339 
S. Bouregaa 1, , H. Hammadi 1, Y. Meddour 2, F. Younsi 1, M. Timsiline 1, H. Keniza 3, A. Salhi 1, A. Djeridane 1, A. Ammar-Khodja 1
1 Dermatologie, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie 
2 Immunologie, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie 
3 Dermatologie libérale, Alger, Algérie 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

WHIM est un acronyme qui désigne un syndrome incluant la présence de verrues (Warts), une hypogamma globulinémie (H), des infections bactériennes à répétition et une neutropénie avec myélokathexis (M). Ce syndrome fait partie des déficits immunitaires congénitaux à transmission autosomique dominante. Nous rapportons un cas sporadique chez une jeune algérienne révélé par des verrues profuses récalcitrantes.

Observations

Il s’agit de Z.R., âgée de 24ans, issue d’un mariage consanguin, l’aînée d’une fratrie de 6 ; correctement vaccinée est hospitalisée pour des verrues multiples évoluant depuis l’âge de 12ans. Elles siègent essentiellement aux paumes et aux plantes, d’autres lésions épars siègent au niveau des mains, visage et le reste corps. Par ailleurs, il n’existe pas de lésions au niveau des muqueuses. Les explorations ont révélé une anémie normocytaire normochrome à 8g d’HB, fer sérique bas, une leucopénie avec neutropénie (GB entre 1600 et 2900, PN : 1000elts/dL), VS : accélérée à 88h, CRP : normale, une légère hyper-alpha 1 globulinémie. Devant la neutropénie persistante, l’épreuve d’effort pour éliminer un piégeage des cellules au niveau des vaisseaux est revenue négative. La ponction de moelle osseuse objective une moelle osseuse (MO) très riche, avec la présence de toutes les lignes, néanmoins le taux de PN matures est anormalement élevé. Ce résultat est en faveur d’une myélokathexis.

Discussion

Le syndrome WHIM a été individualisé depuis 1990, il a été décrit initialement en 1964 par Zuelzer-Krill. Le tableau clinique est invariablement associé à une leucopénie circulante avec une rétention anormale de neutrophiles matures dans la MO. Ce critère constitue le signe pathognomonique. Ce syndrome se caractérise également par une hétérogénéité génétique ; les patients sont porteurs ou non d’une mutation hétérozygote du gène codant pour le récepteur CXCR4 (2q21). Cette pathologie est à transmission autosomique dominante mais des cas sporadiques ont été décrits. L’enquête familiale chez notre patiente est revenu négative. Contrairement à d’autres maladies héréditaires caractérisées par une neutropénie, les patients atteints de syndrome WHIM ne développent pas d’infections qui engagent le pronostic vital. L’hypo-gamma globulinémie n’a pas été retrouvé chez notre patiente ce qui explique l’absence des infections bactériennes sévères (présente seulement chez 1/3 des patients).

Conclusion

Le syndrome WHIM est une entité rare, méconnue, probablement sous diagnostiquée. Chez les jeunes patients porteurs de verrues profuses et récalcitrantes et souffrant d’épisodes infectieux itératifs, il faut penser à faire une NFS, une électrophorèse des protéines sériques, éventuellement un myélogramme et une enquête génétique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Myélokathexis, Syndrome WHIM, Verrues


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S376-S377 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Verrues profuses et résistantes : n’oubliez pas de penser au Whim syndrome
  • R. Gammoudi, A. Aounallah, W. Saidi, E. Zaouali, L. Boussofara, N. Ghariani, B. Sriha, C. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouira
| Article suivant Article suivant
  • Rôle des gènes PDGFR-? et PTPR-? dans la myofibromatose infantile familiale
  • E. Puzenat, N.D. Linhares, S. Pena, M.P. Algros, F. Aubin

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.