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Coexistence d’une acné fulminante et d’une hidrosadénite suppurée : syndrome ASH, une nouvelle entité ? - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.350 
S. Duchatelet 1, S. Miskinyte 1, M. Delage 2, O. Join-Lambert 3, H. Coignard 4, O. Lortholary 4, X. Nassif 3, A. Hovnanian 1, A.S. Nassif 2,
1 Inserm UMR 1163, Institut Imagine, Paris, France 
2 Centre médical, Institut Pasteur, Paris, France 
3 Microbiologie, hôpital Necker, Paris, France 
4 Maladies infectieuses, hôpital Necker, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Nous rapportons la coexistence d’une acné fulminante (AF) et d’une hidrosadénite suppurée (HS) chez 8 patients au sein d’une cohorte de 800 patients porteurs d’HS. Etant donnée la rareté de l’AF, nous posons la question d’une association non fortuite constituant un sous-groupe phénotypique particulier d’HS.

Observations

Au sein de notre cohorte de 800 HS, 8 hommes ont présenté une acné fulminante dont 2 sont porteurs d’un syndrome PASH. Nous décrivons ces 6 cas d’AF+HS ainsi que les 2 cas de PASH syndrome. Le séquençage des gènes PSTPIP1 et de la Nicastrine, impliqués respectivement dans le PASH syndrome et l’HS, n’a pas permis d’identifier de mutation chez ces 8 patients.

Discussion

Contrairement à la prévalence de l’HS, estimée à 1 %, l’AF est très rare, nous en avons recensé 188 cas dans la littérature à ce jour. La prévalence de l’AF dans notre cohorte est de 1 % soit une valeur nettement supérieure au chiffre attendu dans la population générale. Des acnés sévères ont également été décrites chez des patients HS porteurs d’une mutation de la Nicastrine. De plus, le syndrome PASH récemment décrit associe pyoderma gangrenosum (PG), acné sévère et HS. Pour toutes ces raisons, la coexistence d’AF et d’HS ne nous paraît pas fortuite. La présence d’un syndrome PASH chez 2 frères d’une même famille au sein de notre cohorte évoque une transmission génétique de ce syndrome. La coexistence d’une acné fulminante et d’HS chez nos 6 patients non porteurs de PASH pose la question de savoir si ces patients, actuellement non porteurs d’un PG, sont porteurs de la même anomalie génétique que nos 2 patients PASH mais n’ont pas encore exprimé le PG ou s’il s’agirait d’une anomalie génétique différente responsable de l’association AF et HS uniquement, sans PG. Chez les 2 patients PASH, le PG a débuté à 15 et 18ans, soit un an après le début de l’AF, et l’HS a débuté un an avant l’apparition de l’AF pour l’un et un an après pour l’autre. L’âge actuel de nos 6 patients porteurs d’AF+HS se situe entre 21 et 32ans, sans développement de PG à ce jour, ce qui serait en faveur d’une entité clinique séparée du PASH. Les 8 patients ont des antécédents familiaux d’acné sévère et 6/8 des antécédents familiaux d’HS.

Conclusion

L’association AF+HS ne nous paraît pas fortuite et pourrait soit être une forme clinique de syndrome PASH incomplet, soit être une entité différente sous-tendue par une autre anomalie génétique. Le séquençage des gènes PSTPIP1 et de la Nicastrine n’a pas permis d’identifier de mutation chez les 8 patients. Nous proposons l’acronyme ASH pour cette entité dans laquelle pourraient être également incluses des acnés sévères constituant peut-être un sous-groupe phénotypique. Cette entité pose la question d’un mécanisme d’action commun à l’AF et à l’HS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Acné fulminante, Hidrosadénite suppurée, Syndrome ASH


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Vol 141 - N° 12S

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