Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Lymphome T cutané primitif épidermotrope agressif CD8+ avec expression de KIR3DL2 : à propos de deux cas - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.356 
R. Karkouche 1, , S. Oro 2, S. Le Gouvello 3, F. Charlotte 4, M. Thomas 5, O. Zehou 2, V. Frenkel 3, D. Boutboul 6, O. Chosidow 2, E. Caumes 7, A. Bensussan 8, B. Balme 9, S. Dalle 10, P. Gaulard 1, N. Ortonne 2
1 Anatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
2 Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
3 Immunologie biologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
4 Anatomie pathologique, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France 
5 Dermatologie, Gustave-Roussy, Villejuif, France 
6 Immunologie clinique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
7 Dermatologie, hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France 
8 Inserm U976, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
9 Anatomie pathologique, Lyon, France 
10 Dermatologie, centre hospitalier Lyon-Sud, Lyon, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Le lymphome T cutané épidermotrope agressif CD8+ (LTCPEA) est un lymphome rare caractérisé par des lésions nécrotiques cutanées progressant rapidement avec un infiltrat épidermotrope néoplasique T CD8+ à l’examen histopathologique. Il est associé à un mauvais pronostic, malgré l’utilisation de chimiothérapies multiples.

Observations

Nous rapportons deux cas de patients atteints de LTCPEA. Le patient 1 est un homme de 49ans infecté par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), avec un exanthème maculo-papuleux fébrile, un purpura diffus et l’apparition secondaire de lésions cutanées nécrotiques. Le patient 2, un homme de 36ans, avait depuis 2mois une lésion ulcérée isolée de la voûte du pied droit traitée par radiothérapie, ayant récidivé sous la forme de lésions papuleuses du tronc et des membres. La biopsie cutanée montrait dans les deux cas un infiltrat lymphocytaire formé d’éléments de petite taille ou atypiques, avec un épidermotropisme marqué. Pour le patient 1, en plus d’une atteinte épidermique lichénoïde marquée, il existait des lésions de vascularite nécrosante. L’analyse immuno-histochimique montrait que les cellules néoplasiques T exprimaient fortement CD8, les marqueurs de cytotoxicité et le CD30, ayant fait suspecter une lymphoprolifération cutanée CD30+ chez le patient 2. De façon intéressante, il existait une expression des récepteurs des cellules natural killer CD158k/KIR3DL2 (immuno-histochimie et qRT-PCR) et NKp46 (qRT-PCR). Le patient 1 présentait de rares lymphocytes avec expression nucléaire des transcrits EBER du virus EBV. Malgré trois lignes de chimiothérapies agressives (CHOP-cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone, ACBVP-doxorubicine, cyclophosphamide, vindesine, bléomycin, prednisone, et bendamustine), le patient 1 est décédé 3mois après son diagnostic. Après rémission partielle sous methotrexate, le patient 2 a progressé sur les plans cutané et ganglionnaire (adénopathie axillaire). Il est en rémission complète après 6 cures de CHOP.

Discussion

Le rôle possible de l’immunosuppression et/ou du virus VIH, jamais rapporté dans ce lymphome, peut être suspecté, étant donné que les patients infectés par ce virus peuvent développer des lymphoproliférations CD8+ cytotoxiques. Les lésions vasculaires, rarement décrites dans ce lymphome, peuvent être trompeuses, orientant à tort vers une lymphoprolifération EBV-induite (patient 1). La positivité du CD30 peut faire suspecter à tort une lymphoprolifération CD30+ (patient 2). Enfin, peu de données existent quant au phénotype des cellules, en particulier concernant CD158k/KIR3DL2 et NKp46, dont l’expression a été montrée dans le mycosis fongoïde transformé et le syndrome de Sézary.

Conclusion

Même si leur fréquence d’expression dans le LTCPEA lymphome reste à valider, CD30, CD158k/KIR3DL2 et NKp46 pourraient représenter des cibles thérapeutiques d’intérêt.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Agressif, CD8, VIH, KIR3DL2, Lymphome T cutané


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S384-S385 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Syndrome BAP-1 : le dermatologue en 1re ligne pour le diagnostic de ce nouveau syndrome oncogénétique !
  • M. Reigneau, A. de la Fouchardière, F. Granel-Brocard, N. Souffir, V. Babic, J.-L. Schmutz, A.-C. Bursztejn
| Article suivant Article suivant
  • Syndrome de Sézary avec expression de marqueurs T Helper folliculaire
  • A. Du Thanh, E. Frouin, O. Dereure

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.