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Syndrome de Sézary avec expression de marqueurs T Helper folliculaire - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.357 
A. Du Thanh 1, , E. Frouin 2, O. Dereure 3
1 Dermatologie, hôpital Saint-Éloi, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
2 Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Saint-Éloi, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
3 Dermatologie, université Montpellier 1, CHU de Montpellier, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les lymphomes T cutanés primitifs à différenciation T Helper folliculaire (LTHF) représentent un groupe hétérogène récemment décrit dont la place reste à définir.

Observations

Une patiente de 88ans consultait pour un érythème diffus très prurigineux évoluant depuis octobre 2012. À l’examen, elle présentait des lésions érythémato-papuleuses infiltrées, desquamatives couvrant environ 80 % de la surface corporelle, avec aspect drapé du dos et ébauche de « signe du transat », avec respect palmo-plantaire, muqueux et du cuir chevelu ; elles étaient associées à des adénopathies axillaires sans organomégalie. La NFS était normale, le rapport CD4/CD8 à 88, les cellules de Sézary étaient à 1890/mm3, les LDH modérément augmentées ; on notait la présence d’un réarrangement monoclonal du TCR dans le sang et la peau. L’examen histopathologique et en immuno-histochimie de biopsies cutanées itératives montrait un infiltrat lymphoïde sans épidermotropisme avec noyaux hypertrophiques, contours irréguliers et chromatine hétérogène, correspondant à des cellules T CD3+, CD4+, CD5+, CD2-, CD7−, et expression forte de PD-1 et CXCL13 mais CD10− et Bcl6−, signant la détermination cutanée d’un lymphome T CD4+ exprimant les marqueurs THF. Les adénopathies axillaires et inguinales centimétriques étaient discrètement hypermétaboliques au TEP-TDM mais leur biopsie était refusée par la patiente. Le diagnostic de SS exprimant des marqueurs THF était retenu. Un traitement par méthotrexate puis chloraminophène et prednisone était proposé avec une amélioration modeste des lésions cutanées mais une diminution sensible du prurit.

Discussion

Moins de 10 cas de LTHF ont été rapportés dans la littérature sous forme de plaques ou de nodules rapidement progressifs du tronc et de l’extrémité céphalique, en l’absence d’atteinte systémique et avec un bon pronostic global ; l’infiltrat lymphoïde est sans épidermotropisme avec présence d’au moins 2 marqueurs parmi PD-1, CXCL13, CD10 et Bcl6, qui identifient une sous-population de lymphocytes CD4+ des centres germinatifs ganglionnaires. Dans le SS, l’expression de CXCL13 et de PD-1 est fréquente, alors qu’elle est rarement mise en évidence dans le mycosis fongoïde stricto sensu même aux stades avancés. Pour certains auteurs, l’expression de PD-1 par plus de la moitié des lymphocytes CD4+ et la perte de l’expression de CD7 par plus de 80 % des lymphocytes de l’infiltrat cutané sont en faveur d’un diagnostic de SS chez un patient érythrodermique. L’expression de PD-1 diminuerait dans les syndromes de Sézary (SS) traités.

Conclusion

La présence de marqueurs THF dans un SS semble assez fréquente, suggérant une origine cellulaire ou des capacités de différenciation de type THF. Bien que le LTHF semble avoir un pronostic dans l’ensemble plus favorable, il n’y a pas d’étude à ce jour spécifiquement orientée vers la définition d’un sous-groupe particulier de SS exprimant les marqueurs THF en ce qui concerne le pronostic et les implications physiopathologiques restent incertaines.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome cutané primitif T Helper folliculaire, Lymphomes cutanés primitifs, Syndrome de Sézary


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Vol 141 - N° 12S

P. S385 - décembre 2014 Retour au numéro
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