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Fréquence et valeur pronostique de la maladie résiduelle dans le mycosis fongoïde - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.359 
C. Hurabielle 1, , S. Oro 2, 3, A. Merah 3, 4, M. D’Incan 3, 5, P. Joly 3, 6, N. Franck 3, 7, E. Estève 3, 8, E. Maubec 3, 9, F. Grange 3, 10, L. Machet 3, 11, L. Laroche 3, 12, S. Barete 3, 13, S. Dalac 3, 14, L. Mortier 3, 15, C. Michel 3, 16, G. Quereux 3, 17, P. Saiag 3, 18, C. Ram-Wolff 1, 3, P. Cornillet-Lefebvre 3, 10, B. Lenormand 3, 19, N. Ortonne 3, 20, J. Wechsler 3, 20, M. Bagot 1, 3, M.-H. Delfau-Larue 3, 4
1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
3 GFELC, Paris, France 
4 Département d’immunologie biologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
5 Dermatologie, CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France 
6 Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France 
7 Dermatologie, hôpital Cochin, Paris, France 
8 Dermatologie, CHR d’Orléans, Orléans, France 
9 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris, France 
10 Dermatologie, CHU de Reims, Reims, France 
11 Dermatologie, CHU de Tours, Tours, France 
12 Dermatologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
13 Dermatologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
14 Dermatologie, CHU Bocage sud, Dijon, France 
15 Dermatologie, CHU de Lille, Lille, France 
16 Dermatologie, centre hospitalier de Mulhouse, Mulhouse, France 
17 Dermatologie, CHU de Nantes, Nantes, France 
18 Dermatologie, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt, France 
19 Hématologie, CHU de Rouen, Rouen, France 
20 Département de pathologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les facteurs pronostiques de l’évolution du mycosis fongoïde (MF) sont mal connus et les études de long terme peu nombreuses. L’objectif de notre étude était de déterminer la fréquence et la valeur pronostique d’une maladie résiduelle moléculaire (MRD) après un an de traitement.

Patients et méthodes

Cette étude prospective multicentrique menée de 2003 à 2007 a inclus les adultes avec un MF en plaques (T1<10 % de la surface corporelle, T2>10 %) ou érythrodermiques (T4). À l’inclusion puis tous les ans pendant 4ans, des biopsies cutanées étaient réalisées, en peau atteinte (PA) et en peau saine au diagnostic, puis en peau saine antérieurement atteinte (PSAA) au cours du suivi, pour histologie et étude de réarrangement du TCR (PCRγ-DGGE). Les patients étaient traités localement (chlorméthine ou puvathérapie). La MRD à 1an était définie par la persistance d’un clone T dans la PSAA des patients en rémission clinique complète (T0).

Résultats

Deux cent quinze patients étaient inclus, d’âge moyen 56ans (extrêmes 27–87).

1/Au diagnostic : 134 patients étaient T1 (62 %), 78 T2 (37 %), 3 T4 (1 %). Quatre-vingt-sept pour cent des patients étaient traités par chlorméthine, 7 % par PUVA, 6 % par un autre traitement (dermocorticoïdes, méthotrexate). Un clone T était détecté :

– dans la peau chez 65 % des T1 et 68 % des T2 (p=0,7) ;

– dans le sang chez 41 % des T1 et 36 % des T2 (p=0,58), ce dernier étant identique au clone cutané dans 6 % des cas.

2/Au cours du suivi : à 1an, parmi 175 patients encore suivis (82 %), 82 (46 %) étaient T0, 71 T1 (41 %) et 14 T2 (8,5 %). On notait une tendance à une moindre fréquence d’un clone positif en PSAA chez les patients T0 (25 %) par rapport aux patients évolutifs (T1/T2, 38 %, p=0,17).

À 4ans, parmi 83 patients encore suivis (39 %), 43 étaient T0 (52 %), 30 T1 (34 %), 4 T2 (5 %) et la moitié n’avait plus de traitement.

La détection initiale du clone cutané n’avait pas d’impact sur le stade T (T0 vs T1/T2) à 1an (p=0,9) ou à 4ans (p=0,25).

3/Maladie résiduelle : à 1an, parmi 52 patients T0 ayant eu une étude de clonalité, 13 (25 %), avaient une MRD. Au diagnostic, ces patients étaient T1 dans 10 cas et T2 dans 3 cas, avec un clone détecté dans 12 cas. À 3 ou 4ans, 7/13 étaient T0 et 3/13 étaient T1 (3 perdus de vue), alors que parmi les 39 sans MRD, 19 étaient T0 et 8 étaient T1 ou T2 (6 T1, 2 T2, 12 perdus de vue, p=1).

Discussion

Nous confirmons l’évolution indolente de la maladie avec plus de 80 % des patients aux stades T0 ou T1 à 4ans. Au diagnostic, 1/3 des infiltrats sont polyclonaux et la positivité initiale du clone ne préjuge pas de l’évolution ultérieure. Dans notre étude, la MRD moléculaire à 1an ne semble pas être un facteur pronostique de l’évolution clinique, mais le nombre de patients reste faible pour conclure.

Conclusion

L’existence d’une MRD moléculaire à 1an ne semble pas influencer l’évolution ultérieure du MF.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Clone T, Maladie résiduelle, Mycosis fongoïde


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Vol 141 - N° 12S

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