Érythrodermie lymphomateuse à présentation Sézary forme avec marqueurs T helper folliculaires - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Sézary est un lymphome T cutané CD4 épidermotrope caractérisé par :
– érythrodermie ;
– polyadénopathies ;
– cellules de Sézary circulantes>1000μL−1 sur le frottis et clone T identique dans le sang et la peau.
L’un de ces derniers critères peut être remplacé par un rapport CD4/CD8>10, lymphocytes CD4+CD7−≥40 % ou lymphocytes CD4+CD26−≥30 %. KIR3DL2 est exprimé dans 90 % des cas de Sézary. Les lymphocytes T CD4 auxiliaires ou « helper » présentent une hétérogénéité phénotypique et fonctionnelle avec notamment le groupe des lymphocytes T helper folliculaires (LThF) qui exprime des marqueurs de homing B leur permettant dans les follicules lymphoïdes d’interagir avec les lymphocytes B pour faciliter leur prolifération. Ces LThF expriment Bcl6, CD10, PD-1, CXCL-13, CD57, CXCR5, SAP, et ICOS. Les lymphomes T de type angio-immunoplastique (LAI) souvent liés à l’EBV sont CD4+ et expriment des marqueurs ThF. Un sous-groupe de lymphomes T cutanés avec cliniquement des papules, nodules et plaques, et comportant un infiltrat lymphocytaire riche en lymphocytes B non-tumoraux a été décrit comme une nouvelle entité de lymphome cutané dont la cellule serait d’origine ThF.
Observations |
Une patiente congolaise de 28ans présentait des plaques érythémato-squameuses prurigineuses depuis l’âge de 12ans. En quelques mois s’installait un tableau d’érythrodermie squameuse avec kératodermie palmo-plantaire, alopécie des sourcils, polyadénopathie superficielle et amaigrissement. Les examens complémentaires montraient : absence de cellules de Sézary circulantes, population lymphocytaire circulante de phénotype atypique CD3+CD4+CD10+CD26-CD7-KIR3DL2− avec rapport CD4/CD8=10, bande lymphocytaire Sézary forme sous épidermique avec épidermotropisme et formation de thèques sur la biopsie cutanée avec en immuno-histochimie un marquage CD3+CD4+CXCL13+Bcl6±PD1± et 10 % de lymphocytes B, des LDH à 3N, une biopsie ganglionnaire trouvant un infiltrat tumoral lymphocytaire CD3+CD5+CD7-CXCL13+CD10+, un clone T sanguin et cutané identique, des sérologies HTLV négatives et un scanner normal. La corrélation anatomo-clinique était plus en faveur d’un syndrome de Sézary que d’une LAI. Un traitement initial par bexarotène permettait une rémission partielle avec un recul de 6mois.
Discussion |
Certaines publications ont montré que des lymphomes T cutanés épidermotropes pouvaient exprimer des marqueurs ThF (PD1, CD10, Bcl6, CXCL-13).
Conclusion |
Notre observation confirme que certains lymphomes proches du syndrome de Sézary peuvent exprimer des marqueurs ThF. La caractérisation moléculaire de ce type de lymphome et leur pronostic restent à étudier sur une large cohorte de patient, afin de savoir s’il faut les considérer comme des variantes de SdS ou comme une entité à part entière
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : KIR3DL2, Lymphome T cutané, Sézary
Plan
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Vol 141 - N° 12S
P. S387 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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