Le syndrome de Sézary est un lymphome T cutané CD4 épidermotrope caractérisé par :

– érythrodermie ;

– polyadénopathies ;

– cellules de Sézary circulantes>1000μL⁻¹ sur le frottis et clone T identique dans le sang et la peau.

L’un de ces derniers critères peut être remplacé par un rapport CD4/CD8>10, lymphocytes CD4+CD7−≥40 % ou lymphocytes CD4+CD26−≥30 %. KIR3DL2 est exprimé dans 90 % des cas de Sézary. Les lymphocytes T CD4 auxiliaires ou « helper » présentent une hétérogénéité phénotypique et fonctionnelle avec notamment le groupe des lymphocytes T helper folliculaires (LThF) qui exprime des marqueurs de homing B leur permettant dans les follicules lymphoïdes d’interagir avec les lymphocytes B pour faciliter leur prolifération. Ces LThF expriment Bcl6, CD10, PD-1, CXCL-13, CD57, CXCR5, SAP, et ICOS. Les lymphomes T de type angio-immunoplastique (LAI) souvent liés à l’EBV sont CD4+ et expriment des marqueurs ThF. Un sous-groupe de lymphomes T cutanés avec cliniquement des papules, nodules et plaques, et comportant un infiltrat lymphocytaire riche en lymphocytes B non-tumoraux a été décrit comme une nouvelle entité de lymphome cutané dont la cellule serait d’origine ThF.

Une patiente congolaise de 28ans présentait des plaques érythémato-squameuses prurigineuses depuis l’âge de 12ans. En quelques mois s’installait un tableau d’érythrodermie squameuse avec kératodermie palmo-plantaire, alopécie des sourcils, polyadénopathie superficielle et amaigrissement. Les examens complémentaires montraient : absence de cellules de Sézary circulantes, population lymphocytaire circulante de phénotype atypique CD3+CD4+CD10+CD26-CD7-KIR3DL2− avec rapport CD4/CD8=10, bande lymphocytaire Sézary forme sous épidermique avec épidermotropisme et formation de thèques sur la biopsie cutanée avec en immuno-histochimie un marquage CD3+CD4+CXCL13+Bcl6±PD1± et 10 % de lymphocytes B, des LDH à 3N, une biopsie ganglionnaire trouvant un infiltrat tumoral lymphocytaire CD3+CD5+CD7-CXCL13+CD10+, un clone T sanguin et cutané identique, des sérologies HTLV négatives et un scanner normal. La corrélation anatomo-clinique était plus en faveur d’un syndrome de Sézary que d’une LAI. Un traitement initial par bexarotène permettait une rémission partielle avec un recul de 6mois.

Certaines publications ont montré que des lymphomes T cutanés épidermotropes pouvaient exprimer des marqueurs ThF (PD1, CD10, Bcl6, CXCL-13).

Notre observation confirme que certains lymphomes proches du syndrome de Sézary peuvent exprimer des marqueurs ThF. La caractérisation moléculaire de ce type de lymphome et leur pronostic restent à étudier sur une large cohorte de patient, afin de savoir s’il faut les considérer comme des variantes de SdS ou comme une entité à part entière