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Mycosis fongoïde pilotrope unilésionnel : une forme clinique exceptionnelle et trompeuse d’un variant fréquent - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.362 
O. Dereure 1, , E. Frouin 2, S. Domergue 3
1 InsermU1058, département de dermatologie, université Montpellier I, Montpellier, France 
2 Laboratoire de pathologie, CHRU de Poitiers, Poitiers, France 
3 Département de chirurgie plastique, université Montpellier I, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les formes unilésionnelles de mycosis fongoïde sont connues mais rares. Nous rapportons un exemple d’une forme exceptionnelle et particulièrement trompeuse tant cliniquement qu’histologiquement de MF pilotrope (MFp) en plaque unilésionnelle, situation très rarement rapportée dans la littérature.

Observations

Un homme de 40ans sans antécédent particulier nous était adressé pour diagnostic d’une plaque unique épaisse (>1cm), très ferme, de 7cm de grand axe, bien limitée, discrètement érythémateuse parsemée de microkystes en surface, asymptomatique, apparue progressivement au cours des années précédentes sans facteur déclenchant particulier et ne répondant pas aux dermocorticoïdes. L’examen clinique était sans autre anomalie et l’état général conservé. Un premier examen histologique sur une biopsie de surface ne notait que des dilatations kystiques « acnéiformes » des follicules pileux sans infiltrat lymphocytaire net, aspect confirmé sur une seconde biopsie en « quartier » au bistouri à lame. Une biopsie exérèse complète mais marginale a finalement confirmé l’hypothèse diagnostique de MF pilotrope unilésionnel avec infiltrat lymphocytaire T significatif parfois atypique assez profond essentiellement CD4+, exclusivement pilotrope, engainant et agressant le segment inférieur des follicules pileux et sous-tendant les dilatations kystiques superficielles, sans mucinose folliculaire. Un clone T majoritaire était présent dans la lésion mais pas dans le sang. Une récidive locale après chirurgie a conduit à proposer des séances de photothérapie dynamique qui se sont révélées pleinement efficaces avec un recul de 6mois.

Discussion

Les formes unilésionnelles de MFp n’ont été rapportées que chez 4 autres patients à ce jour dont 2 cas de lésions faciales à évolution locale tumorale, peut-être assez proche dans un cas de l’aspect clinique de plaque épaisse très infiltrée isolée parsemée de microkystes présent chez notre patient et qui reste quand même très inhabituel. L’aspect microkystique « acnéiforme » identifié sur les premières biopsie est bien connu dans les MFp mais habituellement associé à un infiltrat lymphocytaire de voisinage et non purement en profondeur comme chez notre patient, identifié sur la seule pièce d’exérèse. Cette autre caractéristique originale et histologiquement trompeuse n’a pas été signalée sur les 4 cas précédents de MFp unilésionnel et est probablement à l’origine du caractère très infiltré et inhabituellement épais de la lésion. Le pronostic des MF unilésionnels « classiques » est en général excellent mais celui des formes pilotropes est peut être plus péjoratif avec deux évolutions tumorales signalées, peut-être à l’instar du MFp en général vis-à-vis des formes non pilotropes comme le suggèrent certains auteurs.

Conclusion

Un MFp unilésionnel doit être évoqué devant toute lésion « acnéiforme » acquise localisée sans facteur déclenchant évident.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome, Monolésionnel, Pilotrope


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Vol 141 - N° 12S

P. S388 - décembre 2014 Retour au numéro
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