L’acanthosis nigricans (AN) est une dermatose dont le diagnostic repose sur un aspect clinique caractéristique. On différencie les AN bénins, souvent réactionnels à un état d’insulinorésistance, des AN associés à une néoplasie sous-jacente. L’AN constitue alors un authentique syndrome paranéoplasique révélant dans la majorité des cas une néoplasie digestive. Il existe des associations plus rares auxquelles le dermatologue doit être sensibilisé. Nous rapportons le premier cas de la littérature d’un AN satellite d’un syndrome de Sézary.

Un patient de 72ans, non obèse, était suivi pour un syndrome de Sézary qui compliquait un mycosis fongoïde en plaques transformé évoluant depuis octobre 2012. Le diagnostic de syndrome de Sézary avait été posé en novembre 2013 devant une érythrodermie infiltrée, la présence de plus de 60 000/mm³ cellules de Sézary circulantes, un clone T sanguin massif, une hyperlymphocytose T CD4 avec un rapport CD4/CD8 à 169 et une expression de KIR3DL2 par 100 % des cellules. Une chimiothérapie type CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone) était débutée. L’évolution était marquée par l’apparition brutale, en janvier 2014, après deux cures de CHOP, de plaques noirâtres des plis axillaires et inguinaux avec un épaississement cutané donnant à la peau un aspect velouté, ainsi qu’une pigmentation brune palmaire bilatérale, sans lésion muqueuse associée. La biopsie cutanée montrait une hyperplasie épidermique s’accordant avec un AN, associée à un infiltrat dermique en faveur d’une persistance du lymphome T connu. Il n’y avait pas de signe d’endocrinopathie. La fibroscopie gastrique et le scanner thoraco-abdomino-pelvien étaient normaux. À l’issue de 6 CHOP le patient était en rémission partielle avec diminution de l’érythrodermie et des cellules de Sézary à 2500/mm³. L’AN n’avait pas régressé.

Si l’AN paranéoplasique est plus fréquemment associé aux adénocarcinomes digestifs, il existe des associations plus rares. Des associations à des lymphomes Hodgkiniens et non Hodgkiniens ont été rapportés, de même que 3 cas d’AN associés à des MF. En l’absence d’autre cancer décelable, d’obésité, de contexte endocrinien et de prise médicamenteuse imputable, l’hypothèse la plus probable chez notre patient était celle d’un AN paranéoplasique satellite du Sézary. Cet AN pourrait être secondaire à la sécrétion, par les cellules de Sézary, de grandes quantités d’un facteur de croissance épidermique, tel le TGF, comme cela a déjà été rapporté, ou encore à la libération massive de TGF après lyse tumorale chimio-induite. L’apparition d’un AN ne semble pas présager d’un tournant évolutif des MF rapportés dans la littérature. Le délai moyen de survenue était de 5,6ans [3 ans–10ans] d’évolution du MF.

L’AN paranéoplasique peut être satellite d’un lymphome cutané épidermotrope.