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Des mailles et des lymphocytes : une étiologie rarissime d’éruption réticulée du tronc - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.366 
E. Michoux 1, , V. Szablewski 2, O. Dereure 1
1 Dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
2 Anatomopathologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le mycosis fongoïde (MF) peut prendre des aspects sémiologiques divers, parfois très atypiques et trompeurs. Nous décrivons le troisième cas à notre connaissance de forme réticulée de MF, simulant cliniquement parfaitement un syndrome reticular erythematosus mucinosis (REM).

Observations

Un homme de 65ans sans antécédent notable consultait pour des lésions réticulées érythémateuses et violacées planes asymptomatiques localisées à la partie haute du tronc, évoluant depuis six mois. La distribution en « pinces de crabe » notamment sur les omoplates et l’aspect en nappes réticulées à bords émiettés faisait évoquer en premier lieu un syndrome REM. Toutefois, deux biopsies cutanées notaient un infiltrat inflammatoire péri-annexiel et périvasculaire constitué d’éléments mononucléés lymphocytaires agressant les follicules, associés à quelques histiocytes et dépôts de mucine, aspect compatible avec un MF pilotrope pur (interprétation validée par le groupe français d’étude des lymphomes cutanés). L’étude de clonalité par PCR ne montrait pas de clone T dominant cutané ni sanguin. Le rapport CD4/CD8 sanguin était à 3, avec baisse modérée de l’expression de CD95 par les lymphocytes CD4+. Le bilan morphologique (échographie ganglionnaire, abdominale et radiographie thoracique) était normal. Une photothérapie par UVB TL01 était préconisée, permettant un effacement significatif des lésions.

Discussion

Le mycosis fongoïde peut prendre des formes cliniques multiples parfois très trompeuses : pilotropes, papuleuses, bulleuses, avec troubles pigmentaires, pseudo cutis laxa, psoriasiformes, etc. Notre patient présentait une forme rarissime de MF réticulé histologiquement pilotrope, particulièrement déroutante car mimant cliniquement un REM de façon très convaincante. Seuls 2 cas similaires ont été précédemment décrits, en 2006 par Twerski et al. sous forme d’une éruption érythémateuse, réticulée pré-thoracique, du dos, des bras chez un homme de 50ans d’abord identifiée comme REM avec une évolution fatale en 8ans ; et d’un second patient de 61ans avec des lésions papulo-érythémateuses réticulées du dos et thoraciques, associées à une population monoclonale lymphocytaire sanguine, l’histologie concluant à une forme à composante pilotrope de MF, d’évolution non précisée. Devant une éruption maculeuse ou papuleuse réticulée du dos ou thoracique, il est licite d’évoquer un syndrome REM qui fait partie des mucinoses cutanées primitives. L’histologie retrouve des dépôts de mucine dans le derme superficiel, un infiltrat lymphocytaire CD4+ péri vasculaire et parfois péri folliculaire, sans atypie ni élément pour un MF. Toutefois, la distinction entre les deux peut être délicate pour un pathologiste non averti.

Conclusion

Les formes réticulées pseudo-REM doivent être ajoutées à la liste déjà longue des formes atypiques de MF ; seule l’histologie permet de faire la différence entre les deux entités.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mycosis fongoïde, REM syndrome, Réticulé


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Vol 141 - N° 12S

P. S390 - décembre 2014 Retour au numéro
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