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Localisation cutanée de lymphome de Burkitt : 3 cas et revue de la littérature - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.371 
C. Velter 1, , A. de Masson 1, L. Galicier 2, V. Meignin 1, L. Gerard 2, D. Boutboul 2, W. Cuccuini 3, J.P. Feugeas 4, E. Oksenhendler 2, M. Bagot 5, A. Janin 1, M. Battistella 1
1 Anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Immuno-hématologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Cytogénétique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
4 Biologie médicale, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
5 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le lymphome de Burkitt est un lymphome B agressif. Les localisations cutanées de lymphome de Burkitt ont rarement été rapportées et leur intérêt pronostique n’est pas connu.

Objectif

Analyse clinico-pathologique des localisations cutanées au cours du lymphome de Burkitt.

Matériel et méthodes

Analyse de 3 cas vus dans notre centre entre 2003 et 2013, et revue systématique de la littérature.

Résultats

Parmi nos 3 cas, tous avaient un lymphome de Burkitt lié à l’immunodépression (infection VIH). Deux avaient des lésions cutanées disséminées (papules et plaques infiltrées), et un stade IV St Jude du lymphome. Le troisième cas avait une atteinte cutanée localisée par extension d’une atteinte ganglionnaire (stade II St Jude). Histologiquement, le derme et l’hypoderme étaient le siège d’un infiltrat tumoral lymphoïde constitué de cellules de taille moyenne. Ces cellules exprimaient CD20, CD10, et c-Myc, et étaient Bcl2 négatives. L’indice de prolifération avec le Ki-67 dépassait 95 %. L’hybridation in situ (FISH) réalisée sur la biopsie cutanée dans 2 cas montrait un réarrangement du gène c-Myc. Les deux patients avec atteinte cutanée disséminée sont décédés 1 mois et 10 mois après le diagnostic des lésions cutanées. Le dernier patient est en rémission complète plus de 9ans après le diagnostic.

En analysant nos 3 cas et les 18 cas de la littérature d’atteinte cutanée au cours d’un lymphome de Burkitt, 73 % étaient liés au VIH. Les patients avaient un stade IV (29,4 %), un stade III (4,1 %), et moins fréquemment un stade II (23,5 %) ; 78,6 % des patients avec des données de suivi étaient décédés à 1 an. La survie médiane après diagnostic cutané était de 7 mois (IC95 % : 2–NA). Il n’y avait pas de différence significative de survie globale entre les patients avec atteinte cutanée disséminée (survie médiane : 6,5 mois [IC95 % : 2–NA]) et les patients avec atteinte cutanée localisée (survie médiane : 7 mois [IC95 % : 1,5–NA]).

Discussion

L’atteinte cutanée dans les lymphomes de Burkitt semble rare, peu décrite, et consiste en une atteinte localisée ou disséminée. Il faut y penser devant un infiltrat lymphomateux cutané B chez le sujet VIH. Le diagnostic est possible sur la biopsie cutanée, y compris la confirmation cytogénétique par FISH. L’atteinte cutanée survient souvent chez des patients de stade III ou IV. Près de 80 % des patients ont une survie inférieure à 1 an (survie médiane : 7 mois).

Conclusion

Les atteintes cutanées au cours du lymphome de Burkitt sont rares. Elles surviennent souvent chez des malades à un stade avancé de la maladie. Leur valeur pronostique indépendante reste à évaluer.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Localisation cutanée, Lymphome de Burkitt, Revue systématique


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Vol 141 - N° 12S

P. S392 - décembre 2014 Retour au numéro
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  • Lymphoproliférations B cutanées : étude rétrospective d’une série de 48 cas et évolution au long cours
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  • C. Uthurriague, L. Lamant, R. Viraben

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