L’atteinte cutanée du lymphome à cellules NK/T de type nasal est rare et sa présentation la plus classique est celle de nodules sous-cutanés à croissance rapide. Nous rapportons un cas de lymphome cutané NK/T de type nasal extranasal de présentation clinique initiale atypique.

Une femme de 40ans, présentant comme seul antécédent dermatologique une rosacée de stade I, était hospitalisée dans notre service fin avril pour bilan d’une lésion du visage évoluant depuis juillet 2013. La lésion initiale était celle d’une macule pigmentée indolore de 0,5cm traitée par crème dépigmentante. Les suites immédiates avaient été marquées par l’apparition d’une plaque érythémateuse centimétrique d’extension progressive. Cette lésion était résistante à la fois aux traitements antibiotiques et corticoïdes locaux et systémiques. La biopsie cutanée réalisée en avril 2014 montrait une dermite d’interface sans autres anomalies significatives tandis que le TDM du massif facial objectivait un épaississement du tissu cutané avec aspect infiltré de la graisse jugale droite sans zone collectée. À l’entrée dans le service, la patiente présentait un placard érythémato-oedémateux discrètement infiltré de 6×7cm surmonté de vésicules groupées en bouquet dans un contexte d’érythro-couperose. Il n’y avait ni adénopathie, ni altération de l’état général, ni syndrome inflammatoire clinico/biologique. Un traitement par cortancyl 1mg/kg/j. avait été initié depuis 10jours sans amélioration. Une surinfection bactérienne ou virale était évoquée mais non confirmée par les prélèvements réalisés. Les suites ont été marquées par une aggravation locale fulminante en 10jours sans altération de l’état général. Finalement, la biopsie cutanée révélait un lymphome T/NK de type nasal extranasal EBV+.

Le lymphome NK/T de type nasal affecte le plus souvent la cavité nasale. La peau est le second organe le plus touché. La topographie des lésions est ubiquitaire et la présentation clinique la plus fréquente est celle d’un nodule sous-cutané violacé, de croissance rapide évoluant généralement vers l’ulcération centrale. Chez notre patiente la présentation initiale sous forme d’une plaque rouge de la joue droite dans les suites d’un traitement pour une macule pigmentée était atypique. L’évolution a été indolente pendant presque un an avant l’apparition d’un placard érythémato-oedémateux surmontés de vésicules groupées en bouquet faisant évoquer en premier lieu la surinfection d’une rosacée. La croissance tumorale secondairement fulminante a imposé la réalisation d’une nouvelle biopsie cutanée, permettant de redresser le diagnostic.

Notre cas illustre à nouveau l’aspect clinique très polymorphe des lymphomes cutanés et la nécessité de répéter les examens paracliniques devant toute lésion cutanée d’apparition récente et d’allure bénigne résistante aux traitements locaux conventionnels anti-infectieux et/ou anti-inflammatoire.