Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Purpura ecchymotique hémicorporel révélant une leukemia cutis - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.373 
L. Bekel 1, , F. Dhaille 1, G. Chaby 1, B. Royer 2, C. Tribout 1, H. Sevestre 3, C. Lok 1
1 Dermatologie, CHU d’Amiens, Amiens, France 
2 Hématologie clinique, CHU d’Amiens, Amiens, France 
3 Anatomie et cytologie pathologique, CHU d’Amiens, Amiens, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’infiltration cutanée spécifique de cellules B (leukemia cutis) est rare dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) comparativement aux autres hémopathies. Nous rapportons une observation de leukemia cutis de présentation atypique par sa systématisation hémicorporelle gauche et révélatrice d’un passage au stade C de LLC (classification de Binet).

Observations

Un homme de 84ans était suivi depuis 9ans pour une LLC de stade A. Il présentait par ailleurs une fibrillation auriculaire traitée par fluindione. Il consultait pour l’apparition progressive depuis 2mois d’un purpura ecchymotique, non infiltré de l’hémicorps gauche (hémi-thorax, membre supérieur et inférieur), associé à un oedème.

L’examen clinique retrouvait une splénomégalie et des adénopathies cervicales. Le patient, droitier, avait un examen neurologique strictement normal. Il n’avait aucun antécédent de zona ni d’herpès dans ce territoire. Le bilan biologique retrouvait une hyperlymphocytose à 393 000/mm3, une anémie à 8,5g/dL, le bilan d’hémostase était normal sans stigmate d’hémolyse, l’INR était équilibré à 2,4. L’histologie d’une biopsie cutanée objectivait un infiltrat périannexiel et périvasculaire de petits lymphocytes monomorphes. Il n’y avait pas d’image de vasculite mais de nombreux vaisseaux ectasiques dans le derme superficiel et moyen. L’immuno-histochimie était positive pour le CD20, CD79a, CD5 et CD23. Le scanner corps entier était normal en dehors de la splénomégalie et des adénopathies cervicales cliniquement décrites. Le diagnostic de leukemia cutis révélant un passage au stade C d’une LLC était retenu. Après 8 cycles de chimiothérapie par bendamustine et rituximab, l’évolution était favorable avec une complète régression des lésions ecchymotiques.

Discussion

Les lésions de leukemia cutis ont volontiers une présentation clinique et histologique atypique. Le recrutement des lymphocytes B étant d’origine réactionnelle (« homing » cutané) et non métastatique, il ne semble pas y avoir d’influence péjorative sur le pronostic. La systématisation hémicorporelle de cette observation est singulière. Si les lésions neurologiques cérébrales centrales influencent l’immunité lymphocytaire dans le territoire périphérique concerné, des études récentes semblent montrer que, même en dehors de tout processus lésionnel, il existerait une latéralisation hémisphérique de la réponse immunitaire. L’hémisphère droit serait plutôt dépresseur de l’immunité et l’hémisphère gauche plutôt immunostimulateur.

Conclusion

Cette présentation clinique renforce le lien entre système immunitaire et système nerveux central.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Leucémie lymphoïde chronique, Leukemia cutis, Systématisation hémicorporelle


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S393 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Un lymphome B cutané de la zone marginale biclonal
  • C. Uthurriague, L. Lamant, R. Viraben
| Article suivant Article suivant
  • Une lésion d’évolution initialement indolente puis fulminante
  • J.M. Hardy, C. Paul, C. Pauwels, L. Lamant, R. Viraben, J. Hautier-Mazereeuw, N. Meyer, C. Alberto, E. Serano, L. Oberic, L. Ysebaert, C. Recher, C. Bulai Livideanu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.