Efficacité spectaculaire de l’omalizumab dans un cas de pemphigoïde bulleuse - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
Le caractère pathogène des anticorps (AC) anti-BP180 de classe IgG et des éosinophiles (PNE) est bien établi dans la pemphigoïde bulleuse (PB). Plusieurs études ont aussi démontré le rôle pathogène des AC de classe IgE et l’efficacité thérapeutique d’un AC monoclonal anti-IgE, l’omalizumab dans 2 cas. Nous rapportons un cas de PB associée à un taux sanguin très élevé d’éosinophiles (éosino) et d’IgE, résistante aux traitements conventionnels, traitée avec succès par omalizumab.
Observations |
Un homme de 65ans est référé dans notre centre en février 2013 (M0) pour une PB diagnostiquée en 2011 et traitée depuis par corticothérapie générale (CG). Sous 1,2mg/kg/j depuis 1 mois, il présente toujours des placards urticariens diffus et>200 bulles/j. L’ELISA-IgG BP180/NC16A est à 187U. Afin de le sevrer en CG du fait de complications graves, une corticothérapie locale (CL) forte (clobetasol 30g/j) et de la disulone 100mg/j sont introduits permettant une rémission complète (RC) en 15j et un sevrage de la CG à M9 et de la CL à M10. À M12 sous disulone 100mg/j, le patient rechute avec des placards urticariens profus et 400 bulles/j. La reprise de la CL (30 puis 40g/j de clobétasol) est inefficace et du mycophénolate mofétil (MMF) (3g/j) est introduit à M13. À M14, devant l’inefficacité de ce traitement, une présentation clinique très urticarienne, toujours 400 bulles/j, des éosinoà 17G/L (bilan parasitaire et hématologique négatif) et des IgE à 9414UI/L, de l’omalizumab est introduit (j0) à la dose de 600mg/14j. La disulone, le MMF et la CTL sont poursuivis. À j2, on constate une efficacité spectaculaire avec seulement 4 nouvelles bulles et une quasi-disparition des placards urticariens. A J15, le patient est en RC, les éosino sont à 1,23G/L et les IgE à 1848UI/L. À j30, la CL est diminuée à 1j/2. À j60, la RC persiste, les éosino sont à 0,47 G/l, les IgE à 1126UI/L, l’ELISA-IgG BP180/NC16A à 132. Les ELISA-IgE BP180/NC16a à j-1 et j60 sont en cours.
Discussion |
Environ 5 % des PB sont résistantes aux thérapeutiques conventionnelles incluant CL, CG et des immunosuppresseurs (IS) (MMF, méthotrexate notamment). L’inconvénient de ces IS en situation de corticorésistance, difficilement acceptable en cas de lésions bulleuses nombreuses et de prurit intense, est leur délai d’action de plusieurs semaines. L’omalizumab qui se lie aux IgE et empêche leur fixation sur leurs récepteurs de haute affinité de classe I, a l’AMM dans l’asthme et l’urticaire chronique, avec une très bonne tolérance. Le profil immunologique précis des patients atteints de PB qui pourraient en bénéficier et sa place dans l’arsenal thérapeutique reste à définir par des essais cliniques : intérêt limité aux patients avec hyperéosinophilie et hyper IgE importante ?
Conclusion |
Ce cas de PB traité avec succès rapide par Omalizumab ouvre une nouvelle voie thérapeutique intéressante au cours de certaines PB résistantes aux traitements conventionnels.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hyperéosinophilie, IgE, Omalizumab, Pemphigoïde bulleuse
Plan
Vol 141 - N° 12S
P. S413 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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