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Pemphigoïde bulleuse associée à une hémophilie A acquise - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.419 
R. Prud’homme , C. Bedane
 Dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’association d’une pemphigoïde bulleuse (PB) et d’une hémophilie A acquise (HAA) est rare (16 cas décrits) mais ne doit pas être méconnue du fait de la gravité de cette dernière.

Observations

M. M., 61ans ayant pour principal antécédent une PB diagnostiquée 1mois auparavant sur arguments cliniques, histologiques (décollement sous épidermique avec infiltrat dermique à polynucléaire éosinophile), à l’immunofluorescence directe (marquage linéaire IgG et C3) et indirecte (présence d’anticorps circulants anti-BP-180), est admis dans le service de dermatologie en fin avril 2014 pour prise en charge d’une éruption bulleuse hémorragique cutanéo-muqueuse. Au bilan d’entrée ont été retrouvés un temps de céphaline activé (TCA) allongé à 103 secondes (témoin à 34secondes) sans correction par adjonction de plasma témoin et un temps de prothrombine (TP) normal à 82 %. La poursuite des explorations retrouvaient un facteur VIII à 1 % (normale entre 50 et 150 %) et un anticorps anti-facteur VIII (anti-FVIII) à 32 unités Bethesda (UB) (normale inférieur à 0,6 %) confirmant le diagnostic d’HAA. De plus, durant son hospitalisation, un hématome du psoas à gauche (17×9×5cm) a été découvert de manière fortuite sur psoïtis et hypoesthésie face antérieure de cuisse. Un traitement par FEIBA® (comprenant les facteurs II, IX, X, VII activé et VIII) à raison 6000UI/8h ainsi qu’une corticothérapie générale à 1mg/kg/j a été instaurée dans le service améliorant la symptomatologie cutanéo-muqueuse, le bilan de coagulation (TCA 38secondes, FVIII 56 % et anti-FVIII 1,8 UB) et la taille de l’hématome du psoas (9×7×4cm) au bout de 2semaines de traitement.

Discussion

L’hémophilie acquise est une affection rare liée à la présence d’anticorps dirigés contre le facteur VIII. Les complications, surtout hémorragiques, sont mortelles dans 15 à 20 % des cas. L’HAA est associée à une maladie auto-immune dans 20 % des cas, notamment avec les dermatoses bulleuses auto-immunes, principalement la PB. La PB précède de quelques mois voire peut se manifester simultanément à l’HAA. La prise en charge de l’HAA passe par le contrôle du syndrome hémorragique par transfusion de culots globulaires et administration de facteurs de coagulation ainsi que par la neutralisation des anticorps par des traitements immunosuppresseurs (corticothérapie, cyclophosphamide, rituximab plus récemment). Certains auteurs expliquent le lien entre ces 2 maladies par le fait qu’il existerait une homologie de séquence entre le facteur VIII et le domaine XVII collagène de la protéine BPAG2.

Conclusion

La gravité des accidents hémorragique liés à l’HAA justifie de ne pas méconnaître ce diagnostic en cas de PB associée à des manifestations hémorragiques et, ou un allongement du TCA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémophilie A acquise, Immunosuppresseurs, Pemphigoïde bulleuse


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 Iconographie disponible sur CD et Internet.


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Vol 141 - N° 12S

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