Le traitement de 1^re intention du pemphigus profond (PP) est la corticothérapie générale (CTG) à forte dose. Celle-ci est grevée d’effets secondaires parfois graves. Le rituximab (RTX) est utilisé à visée d’épargne cortisonique dans les cas les plus sévères. La place du RTX en 1^re ligne, associé à une courte CTG, fait l’objet d’un protocole randomisé avec des résultats préliminaires très encourageants (JDP, 2013). Nous rapportons 5 cas traités en 1^re intention par RTX et dermocorticoïdes forts (DC) sans aucune CTG.

Cinq femmes, âgées de 61 à 79ans, avaient un PP cutanéo-muqueux modéré ou sévère (score PDAI 15 à 84). En raison de diverses contre-indications à la CTG (âge, obésité, diabète, hypertension, dépression), le RTX était décidé, associé à des DC (propionate de clobetasol 5 à 20g/jour et bains de bouche à la prednisolone). Quatre patientes recevaient 1 cycle d’1gramme répété à j15 et 1 avait 4 perfusions de 375mg/m². La rémission complète survenait à 3mois (n=2), 4 mois (n=2) ou 5mois (n=1) après le traitement avec un sevrage complet des DC. Il n’y avait aucun effet secondaire grave. Deux patientes ne rechutaient pas, avec un recul de 42 et 48mois, et 3 avaient entre 2 et 4 rechutes, espacées de 1 à 2ans, traitées avec succès par reprise du RTX (suivi 57 à 78mois).

Dans le PP, compte-tenu des effets secondaires graves de la CTG forte dose prolongée, des traitements alternatifs doivent être mis au point. Le RTX est le plus prometteur mais n’a pas été évalué en 1^re intention sans CTG. Chez nos 5 patients avec PP modéré, l’association RTX-DC a permis une rémission complète dans des délais similaires à ceux de la CTG. Aucun effet secondaire grave n’était noté. Le taux et le délai de rechute étaient similaires à la littérature. Cette stratégie mérite donc d’être considérée dans certains cas. Cependant, chez les patients les plus graves avec décollements cutanés très étendus, une CTG associée reste sans doute nécessaire, de durée restant à définir, pour obtenir une cicatrisation la plus rapide possible et ainsi minimiser les risques infectieux.

L’association RTX-DC pourrait être envisagée en 1^re intention dans les PP de gravité modérée.