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Les anticorps anti-SRP constituent-ils un facteur pronostique des dermatomyosites ? - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.433 
M. Guerin-Moreau 1, , L. Martin 1, N. Cordel 2
1 Dermatologie, CHU d’Angers, Angers, France 
2 Dermatologie-médecine interne, CHU Pointe-à-Pitre, Pointe-à-Pitre 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) avec anticorps anti-signal recognition particule (SRP) sont particulièrement sévères : très nécrosantes, invalidantes et résistantes aux traitements immunosuppresseurs. Quelques cas de dermatomyosites (DM) avec anti-SRP de mauvais pronostic ont également été décrits. Nous rapportons un cas de dermatomyosite avec anticorps anti-SRP ayant évolué favorablement sous simple corticothérapie générale.

Observations

Un homme de 61ans, blanc, consultait pour une éruption papulo-folliculaire photodistribuée et prurigineuse évoluant depuis 3mois, associées à des myalgies des biceps, triceps, quadriceps et ischio-jambiers. À l’examen dermatologique, les lésions siégeaient sur le cuir chevelu, le visage, le décolleté, le dos, la face dorsale des mains en regard des articulations et s’associaient à un œdème du visage prédominant aux paupières et aux oreilles, et à un signe de la manucure de quelques doigts. Les myalgies bilatérales ne s’accompagnaient d’aucun déficit clinique évident. Les examens immuno-biologiques montraient une myolyse sans syndrome inflammatoire (CPK : 599UI/L, LDH : 269UI/L, ASAT : 62UI/L), un anticorps anti-SRP positif (++) en immunodot avec des anticorps anti-nucléaires à 1/100 (fluorescence mouchetée). L’électromyogramme confirmait le syndrome myogène. La biopsie musculaire montrait des fibres nécrotiques ou en régénération sans infiltrat inflammatoire. Au total le diagnostic de MNAI SRP+ avec phénotype de DM selon les critères de Bohan et Peter était retenu. Un traitement par corticothérapie orale était débuté (1mg/kg/jour). L’évolution cutanéo-musculaire était rapidement favorable en 15jours. Une décroissance du traitement était débutée dès le deuxième mois de traitement.

Discussion

Les rares cas de DM SRP+actuellement rapportés ont un profil clinico-évolutif aussi sévère que les MNAI SRP+. Notre cas est original puisque, à l’inverse, l’évolution a été rapidement favorable avec une simple corticothérapie générale prescrite en première ligne.

Une étude multicentrique française a récemment mis en évidence un profil évolutif 10 fois plus sévère chez les patients noirs Afro-caribéens que chez les blancs Caucasiens atteints de MNAI SRP+. Notre observation soulève la question de l’existence du même type de profil évolutif « ethnie-dépendant » chez les patients atteints de DM SRP+.

Conclusion

La DM avec anticorps anti-SRP constitue, comme la MNAI SRP+ une forme pouvant être très sévère de la maladie, en particulier chez les sujets noirs. Cette sévérité potentielle incite à chercher systématiquement l’anticorps anti-SRP en cas de suspicion de DM, afin d’adapter rapidement la prise en charge thérapeutique. D’autre part, la constitution d’une série dermatologique de DM SRP+ permettrait de répondre à la question du profil évolutif différent en fonction de l’ethnie de ce type de DM.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anti-SRP, Dermatomyosite, Pronostic


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Vol 141 - N° 12S

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