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Association de lupus érythémateux chronique blaschkolinéaire et tumidus chez une même patiente - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.434 
A.S. Chehad , A. Bouzned, S. Baghou
 Dermatologie, CHU de Constantine, Constantine, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Certaines dermatoses inflammatoires peuvent se présenter sous forme blaschkolinéaire (bl), comme le lichen plan, le lichen striatus et le psoriasis. La présentation bl du lupus discoïde (LEC) est extrêmement rare. La présentation de LEC sous forme d’érythème réticulé avec mucinose (REM) est également rarement rapportée.

Nous rapportons le cas d’une femme qui présente un lupus bl d’un côté et un lupus tumidus dans sa forme REM-like de l’autre côté du tégument.

Observations

Une patiente de 26ans, sans antécédents, consultait pour des lésions érythémateuses peu prurigineuses évoluant depuis 3ans du côté gauche et depuis 8 mois du côté droit du corps. Elle se plaignait de photosensibilité et d’arthralgie. L’examen montrait, sur l’hémicorps gauche, des lésions érythémateuses peu kératosiques parfois atrophiques au niveau du membre supérieur, flanc et la région sous mentonnière. Elles se disposaient franchement suivant les lignes de Blaschko. Sur l’hémicorps droit, on observait des placards papuleux, érythémato-violacé prenant un aspect réticulé.

L’histologie des deux types lésionnels montrait un aspect similaire : un épiderme aminci hyperkératosique avec des bouchons cornés des ostium folliculaires et un derme fibreux, siège d’un infiltrat lymphoplasmocytaire, périvasculaire et périannexiel. Le bilan biologique et immunologique (FAN, Ac anti-DNA, Ac anti-SSA) étaient sans anomalies.

Le diagnostic de LEC dans sa forme blaschkolinéaire et tumidus était posé et un traitement par hydroxychloroquine était prescrit.

Discussion

Seulement 19 cas de LEC/lupus systémique bl ont été rapportés. Chez notre patiente l’évolution prolongée (3ans) et l’histologie permettent d’éliminer la blaschkite de l’adulte et les autres dermatoses inflammatoires qui peuvent prendre un aspect bl. La physiopathologie du LEC est encore inconnue, mais les anomalies immunologiques jouent un rôle important en particulier les lymphocytes T et B. Cependant, la disposition linéaire du LEC fait suggérer un mécanisme physiopathologique différent. En effet, les lignes de Blaschko reflètent la migration embryonnaire des cellules cutanées ; de ce fait le LEC bl reflète une anomalie génétique des cellules cutanées (kératinocytes, fibroblastes et cellules endothéliales) et non une anomalie génétique des cellules immunitaires.

Le REM syndrome est une mucinose cutanée dont la nosologie et le rapport avec le lupus tumidus sont discutés surtout dans des localisations non médianes. Notre patiente présente vraisemblablement un lupus tumidus de l’hémicorps droit dans sa forme REM-like d’autant plus que l’histologie ne montrait pas de dépôt de mucine.

Conclusion

L’originalité de notre cas réside dans l’association de deux manifestations rares de LEC chez la même patiente et chacune au niveau d’un hémicorps, présentation qui n’a jamais été rapporté auparavant.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Blaschko linéaire, Lupus érythémateux chronique, REM syndrome


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Vol 141 - N° 12S

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