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Maladies de Kyrle et de Flegel : une seule entité ? - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.447 
G. Hickman 1, , E. Bourrat 1, M. Battistella 2, M. Bagot 1, M.-D. Vignon-Pennamen 2, A. Petit 1
1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Kyrle (MdK) et la maladie de Flegel (MdF), ou hyperkératose lenticulaire persistante, sont des troubles de kératinisation acquis très rares. Dans les années 1970, on considérait souvent qu’il s’agissait en fait d’une même entité (voir « Textbook of Dermatology », Rook et al. eds. Oxford : Blackwell ; 1972, p. 1177). Cependant, la description chez l’insuffisant rénal de lésions ressemblant à la MdK et comprenant une élimination transépidermique (ETE) de matériel dermique a incité par la suite à rapprocher la MdK des dermatoses perforantes liées à une ETE (collagénome perforant réactionnel, élastome perforant serpigineux…). Nous présentons une observation d’association MdK/MdF qui rappelle la parenté entre ces deux affections et suggère qu’elles reposent sur un même trouble de maturation épidermique en l’absence de tout signe d’ETE de matériel dermique.

Observations

Une femme de 67ans, avec comme antécédent un adénocarcinome mammaire guéri, consultait pour des lésions symétriques des voûtes et du dos des pieds depuis un an. Il s’agissait de papules et petits nodules centrés par un épais bouchon corné. Sur la face externe du bras gauche existaient des petites papules kératosiques brunâtres. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La biopsie d’un élément plantaire montrait un épais bouchon corné parakératosique s’enfonçant dans l’épiderme en le perforant entouré d’un corps muqueux acanthosique, en accord avec une MdK. La biopsie d’une papule du bras montrait une épaisse couche cornée partiellement parakératosique et un infiltrat lymphocytaire dermique en bande, sans atypie, en faveur d’une MdF. Glycémie à jeun et créatininémie étaient normales. Un traitement par trétinoïne crème à 0,05 % matin et soir sur les lésions des pieds permettait en 2mois une amélioration significative. Dans le même temps les lésions non traitées du bras s’infiltraient avec l’apparition de bouchons kératosiques semblables aux lésions des pieds.

Discussion

L’association de ces deux dermatoses a été rapportée pour la 1re fois en 1970. Chez notre patiente, l’évolution clinique des lésions attribuées à une MdF sur le bras vers des lésions évocatrices de MdK confirme que MdK et MdF correspondent à différents stades évolutifs d’un même trouble de la kératinisation. Aucun processus d’élimination transépidermique de matériel dermique n’a été constaté histologiquement. Les différences histologiques observées seraient en rapport avec l’ancienneté ou le stade évolutif de la lésion prélevée.

Conclusion

MdK et MdF pourraient correspondre à une même entité, dont le mécanisme physiopathologique ne reposerait pas sur un processus d’élimination transépidermique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatoses perforantes, Flegel (maladie de), Kyrle (maladie de)


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Vol 141 - N° 12S

P. S427 - décembre 2014 Retour au numéro
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