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Forme particulière rare de porokératose : la porokératose inflammatoire disséminée - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.449 
S. Menguy 1, , L. Boursault 1, J.-F. Goussot 2, J. Seneschal 1, A. Taieb 1, B. Milpied 1
1 Dermatologie, CHU hôpital Saint-André, Bordeaux, France 
2 Pathologie, CHU hôpital Haut Levêque, Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La porokératose est une vaste entité anatomo-clinique bien connue des dermatologues. Nous en rapportons une forme clinique particulière inflammatoire étendue, rare, ainsi qu’une nouvelle approche thérapeutique.

Observations

Un homme de 77ans était hospitalisé pour une éruption diffuse intensément prurigineuse. Les premières lésions étaient apparues 4ans auparavant aux chevilles et s’étaient étendues progressivement. Depuis six mois, elles étaient brutalement devenues prurigineuses. Cliniquement, il présentait des macules arrondies centimétriques, érythémateuses, nettement limitées par une bordure surélevée, parfois squameuse. Il avait été traité par dermocorticoïdes pendant plusieurs mois sans efficacité. La biopsie cutanée montrait un épiderme, siège d’une spongiose à éosinophiles marquée, associée à un infiltrat inflammatoire dermique ainsi qu’à de rares colonnes de cellules parakératosiques. Après confrontation anatomo-clinique, nous avons conclu au diagnostic de porokératose disséminée inflammatoire (DIP). Un traitement par méthotrexate (MTX) injectable 15mg/semaine était débuté. L’association avec des néoplasies ayant été rapportée, il était réalisé un bilan clinique et paraclinique à la recherche d’une néoplasie, resté négatif. Après 6mois de suivi sous traitement, l’évolution était nettement favorable, avec une régression des lésions et du prurit dès 3mois.

Discussion

Les porokératoses (PK) sont une vaste famille d’entités différentes, toutes caractérisées par une lésion à centre atrophique avec une bordure surélevée correspondant histologiquement à une lamelle cornoïde. La DIP est une entité rare (17 cas rapportés) décrite la première fois par Kanzaki en 1992. Les patients présentent une PK disséminée superficielle ou une PK actinique superficielle disséminée pendant plusieurs années ; brutalement, le nombre de lésions augmente et apparaît un prurit intense. Histologiquement, elle est caractérisée par une spongiose à éosinophiles associée à un infiltrat inflammatoire dans le derme superficiel. L’hypothèse d’une éruption paranéoplasique a été soulevée (un cas de DIP associé à un carcinome colique et 6 cas de PK disséminée superficielle et carcinomes), ce qui ne semble pas être le cas chez notre patient. Plusieurs traitements ont été proposés, sans consensus : rétinoïdes topiques, excision chirurgicale, cryothérapie ou encore laser (laser YAG type Q-switch et laser ruby type Q-switch). Nous avons proposé un traitement par MTX devant l’infiltrat inflammatoire majeur, avec une très bonne réponse.

Conclusion

Nous rapportons un cas de porokératose inflammatoire disséminée, forme rare de porokératose, non associée à un néoplasie chez notre patient.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Inflammation, Méthotrexate, Porokératose, Spongiose


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Vol 141 - N° 12S

P. S428 - décembre 2014 Retour au numéro
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