Le pyoderma gangrenosum (PG) est une affection cutanée inflammatoire, rare et chronique ; intégrée dans le concept des dermatoses neutrophiliques. Elle atteint préférentiellement l’adulte. Les formes pédiatriques représentent 4 % des cas. Le caractère familial de cette affection n’a été qu’exceptionnellement rapporté. Nous présentons deux cas de PG issus d’une même famille.

C’est une famille de Cinq filles et deux garçons issus d’un mariage consanguin.

Un homme de 22ans était hospitalisé pour des ulcères multiples, extensifs et douloureux évoluant depuis un mois. Dans ces antécédents, on trouvait la notion de multiples ulcérations cutanées évoluant par poussées et rémissions depuis l’âge de 2ans. L’examen cutané objectivait des ulcérations multiples, de taille variable allant de 1 à 30cm de diamètre, au niveau des bras et du dos. Le fond était purulent, les limites nettes et les bords violacés inflammatoires et surélevés. Des cicatrices fibreuses cribriformes étaient disséminées sur tout le corps. Il n’y avait pas d’adénopathies ni d’autre atteinte systémique.

La sœur du premier malade, âgée de 30ans et enceinte au 8^e mois de grossesse, sans antécédents particuliers, se présentait avec une vaste ulcération (25cm à 30cm) superficielle et douloureuse de la fesse gauche, évoluant depuis 2mois. Le reste de l’examen clinique était sans anomalie.

Les biopsies cutanées montraient des aspects compatibles avec un PG. Les bilans biologiques et radiologiques étaient normaux. Le diagnostic de PG était retenu sur des critères cliniques, histologiques et l’exclusion des autres causes d’ulcération. Les deux malades étaient traités par prednisolone à la dose de 1mg/kg/j, entraînant une cicatrisation des lésions en quatre mois.

Le pyoderma gangrenosum familial est rarement rapporté dans la littérature et son âge de survenue n’est pas précisé. Bien que l’étiologie de PG ne soit pas bien comprise, la maladie est vraisemblablement due à un dysfonctionnement du système immunitaire, en particulier, à un mauvais fonctionnement des neutrophiles. Une association à d’autres pathologies systémiques doit être recherchée.

Dans notre observation, les deux malades n’ont aucun déficit immunitaire congénital comme cela a été rapporté, ni autre atteinte systémique. Ces états pourraient jouer un rôle pour expliquer l’étiopathogénie de cette affection. L’existence de formes familiales suggère une prédisposition génétique non encore établie.