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Lèpre tuberculoïde blaschko-linéaire : une présentation exceptionnelle - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.497 
A.-L. Liegeon , M. Reigneau, O. Bauvin, J.-F. Cuny, J.-L. Schmutz
 Service de dermatologie, CHU Brabois, Vandoeuvre-les-Nancy, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La lèpre tuberculoïde est un diagnostic rare en France métropolitaine. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une lèpre tuberculoïde de disposition atypique.

Observations

Un homme de 22ans originaire de Mayotte et en Métropole depuis 3ans consultait pour des lésions cutanées associées à un trouble moteur de la main gauche évoluant depuis 4mois. L’examen clinique montrait des placards hypopigmentés, avec une bordure nette papuleuse et érythémateuse associés à une hypoesthésie du bras gauche évoluant selon un mode blascko-linéaire (BL). L’examen neurologique trouvait un déficit moteur et sensitif du nerf ulnaire, confirmé à l’électromyogramme, ainsi qu’une hypertrophie neuronale palpable dans la gouttière rétro-épitrochléene confirmée à l’IRM. Le patient nous rapportait que les lésions du bras évoluaient depuis l’enfance tandis que les lésions de l’avant bras s’étaient développées quelques mois auparavant. Une biopsie cutanée des lésions du bras trouvait une dermite granulomateuse épithélioïde avec atteinte périnerveuse. La coloration de Ziehl était négative. Le diagnostic de lèpre tuberculoïde selon les lignes de Blaschko était retenu. Un traitement par disulone et rifampicine était instauré pour une durée d’1an. Une neurolyse était réalisée, n’apportant pas de bénéfice à court terme.

Discussion

La lèpre est une maladie due à Mycobacterium leprae. La phase d’incubation s’étend de 5 à 40ans. Mayotte est le principal foyer de contamination en France, avec une prévalence estimée à 4,65/10 000 habitants. Les lignes de Blaschko correspondent aux lignes de migration des cellules embryonnaires à partir de la crête neurale. Le lichen striatus et la blaschkite de l’adulte présentent une disposition BL exclusive. De nombreuses dermatoses inflammatoires peuvent prendre de façon inhabituelle cette disposition. En revanche, peu de dermatoses infectieuses BL ont été décrites et aucun cas de lèpre n’a été rapporté. La physiopathologie de l’expression BL est encore mal comprise. Un mosaïcisme antigénique de la peau serait en cause. Une mutation post-zygotique d’une cellule ectodermique au cours de la période embryonnaire et avant la période de migration conférerait à certains kératinocytes une sensibilité différente pour les antigènes. L’expression du mosaïcisme peut être déclenché par un antigène viral, comme cela est suggéré dans le lichen striatus et entraîner une rupture de tolérance de ce clone anormal. Un mosaïsme cutané préexistant a pu conférer, chez notre patient, un tropisme favorable au développement du bacille de la lèpre.

Conclusion

La lèpre doit être évoquée devant une dermatose hypopigmentée linéaire acquise, particulièrement chez un sujet originaire d’une zone d’endémie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Blaschko-linéaire, Lèpre tuberculoïde, Mosaïcisme


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Vol 141 - N° 12S

P. S450-S451 - décembre 2014 Retour au numéro
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