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Atrophie narinaire unilatérale post-syndrome de Wallenberg, observation originale d’un cas - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.520 
C. Paugam 1, , H. Aubert 1, O. Malard 2, P. Derkinderen 3
1 Dermatologie, CHU de Nantes, Nantes, France 
2 ORL, CHU de Nantes, Nantes, France 
3 Neurologie, CHU de Nantes, Nantes, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Wallenberg est un syndrome alterne neurologique résultant d’une atteinte postéro-latérale du bulbe rachidien. Il s’exprime initialement par un grand vertige associé, du coté homolatéral à la lésion, à un nystagmus, un syndrome cérébelleux, un syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH), une paralysie du voile du palais et une atteinte du nerf trigéminé. S’y ajoute une atteinte spino-thalamique controlatérale à type d’anesthésie thermo-algique épargnant la face. Nous décrivons le cas d’un patient avec une fonte cartilagineuse de l’aile narinaire sans ulcération cutanée, d’évolution lentement progressive, responsable d’une rétraction dans les suites d’un accident vasculaire cérébral (AVC) du bulbe rachidien.

Observations

Un patient de 65ans était adressé en consultation de dermatologie en 2013 pour rétraction de l’aile du nez gauche à type de fonte cartilagineuse. Il avait présenté en 2001 un syndrome de Wallenberg avec syndrome cérébelleux statique et cinétique gauche, CBH gauche, nystagmus gauche, anesthésie du territoire de la branche V1 du nerf trijumeau gauche et hypoesthésie de l’hémicorps droit. En 2002, il avait présenté une kératite neurotrophique gauche à type d’ulcérations micro-ponctuées superficielles avec atteinte lacrymale complète associée à une hypoesthésie cornéenne. En 2006, persistance d’un CBH gauche modéré. Il était par ailleurs suivi en ORL pour rétraction narinaire gauche depuis 2008. La biopsie réalisée en 2009 était normale. A noter que le patient ne consommait pas de drogue par voie inhalée.

Discussion

Se pose donc, à travers ce cas, la question d’une neurotrophie trigéminée cartilagineuse séquellaire d’un syndrome de Wallenberg par atteinte de la branche V2 du trijumeau, sans donnée à ce sujet dans la littérature. Les atteintes du nerf trigéminé habituellement rapportées dans la littérature sont des ulcérations cutanées d’origine neurotrophique rapportées sous le terme syndrome trophique trigéminé, faisant suite à une atteinte centrale ou périphérique du nerf trijumeau. La physiopathologie du syndrome trophique trigéminé reste mal comprise, certains auteurs suggérant des traumatismes répétés favorisés par les paresthésies et l’hypoesthésie. De tels traumatismes n’étaient pas retrouvés chez notre patient. D’autre part, il n’y avait pas d’argument pour une polychondrite atrophiante ni pour une cause infectieuse, inflammatoire (vascularite), tumorale ou toxique.

Conclusion

Nous décrivons une nouvelle manifestation d’atteinte de l’aile du nez dans le cadre du syndrome trophique trigéminé à type de fonte cartilagineuse de l’aile du nez sans ulcération.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Atrophie narinaire, Neurotrophie trigéminée, Syndrome de Wallenberg


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Vol 141 - N° 12S

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