L’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie rare. Nous rapportons la découverte d’une HL associée à une leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) devant des papules purpuriques du visage.

Un homme de 60ans consultait en dermatologie pour des papules purpuriques du visage. Il était suivi en médecine interne pour une suspicion de sarcoïdose sans preuve histologique, évoquée devant la présence de nodules au fond d’œil, d’une péricardite, d’un épanchement pleural et d’un épisode d’érythème noueux des membres inférieurs.

Le patient présentait des papules purpuriques isolées du visage et des oreilles. Il n’existait pas d’arthralgies ni d’acrosyndrome. Une biopsie était réalisée. L’analyse histologique mettait en évidence des cellules de grande taille à noyau excentré et réniforme « en grains de café ». Les marqueurs PS100 et CD1a étaient très positifs. Le diagnostic d’HL était posé. Les épanchements pleuraux et péricardiques étaient rattachés à l’HL. Le bilan biologique montrait une anémie normocytaire à 7,2g/dL, une thrombopénie à 123g/L et une hyperleucocytose à 20g/L avec 12 % blastes et des monocytes à 1,5g/L. Une dysmyélopoièse très importante, avec 13 % de blastes, était présente au myélogramme. Une scintigraphie osseuse trouvait une hyperfixation épiphysaire diffuse correspondant à l’atteinte médullaire. Le scanner corps entier mettait en évidence un syndrome tumoral avec des adénopathies médiastinales, sus-claviculaires, axillaires, abdomino-pelviennes et une hépatosplénomégalie. Ces résultats permettaient de diagnostiquer une LMMC. Un traitement par Vidaza^© était instauré.

L’HL est une affection rare (1/200 000) qui touche préférentiellement les sujets jeunes. Le diagnostic est histologique avec mise en évidence de cellules de Langerhans. Les manifestations cutanées observées sont des papules infiltrées croûteuses brunâtres ou purpuriques prédominant sur le tronc, le cou, le visage. Les autres atteintes sont osseuses, pulmonaires, et hématologiques. L’HL est plus rare chez les adultes plus âgés devant alors faire rechercher systématiquement une hémopathie.

Sur une série de 91HL, 22 cas de leucémie étaient retrouvés. Une seconde publication montrait une association entre HL et leucémie dans 22 cas dont 77 % de LMMC. Il existe également quelques cas de LMMC induite par l’étoposide prescrite pour l’HL chez des enfants (âgés de 7 et 5ans).

L’hypothèse physiopathologique concernant cette association HL-LMMC est l’existence d’un clone cellulaire commun.

Chez notre patient, l’analyse histologique des papules purpuriques du visage a permis de diagnostiquer une HL associée à une LMMC.