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Nodules de la langue révélant une amylose AL associée à un myélome à chaînes légères lambda - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.529 
A. Lepage 1, , E. Couderc 1, E. Meriglier 2, G. Guillet 1
1 Dermatologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 
2 CHU de Poitiers, Poitiers, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’amylose AL est fréquemment associée à une atteinte cutanéo-muqueuse (20 % des cas). Il s’agit le plus souvent d’une macroglossie, la langue étant globalement hypertrophiée et infiltrée, de façon régulière ou bosselée. Nous rapportons le cas d’une patiente adressée pour nodules individualisés de la langue évoluant depuis 18mois.

Observations

Une patiente de 84ans, sans antécédent, consultait pour des nodules de la langue apparus 18mois plus tôt et repérés à l’occasion d’une consultation chez son dentiste. Devant la consistance ferme de ces nodules et leur ancienneté relative, une amylose était suspectée, notamment AL. L’analyse histologique confirmait le diagnostic en montrant des dépôts d’une substance anhiste, colorés au rouge Congo, sous un épithélium malpighien parakératosique. L’immuno-histochimie révélait des chaînes légères lambda. Le bilan révélait d’autres localisations avec des dépôts d’amylose dans la graisse abdominale (histologie) et hépatique (imagerie suggestive) secondaire à un myélome à chaînes légères lambda.

Discussion

Cette atteinte est singulière par sa présentation clinique atypique : nombreux nodules sur une langue non hypertrophique cliniquement saine par ailleurs.

L’amylose AL, liée à la précipitation de chaînes légères monoclonales dans la matrice extracellulaire, se rencontre au cours des dysprotéinémies (dont les myélomes multiples). Elle aboutit notamment à une macroglossie plus ou moins homogène. Le caractère isolé des nodules de cette patiente reste inexpliqué et pourrait être lié au processus d’infiltration débutant. Le bilan témoigne de la diffusion, encore asymptomatique en dehors de l’atteinte linguale. L’hypothèse d’un facteur local associé intervenant dans le dépôt des chaînes légères mérite d’être évoqué. En effet, plusieurs théories sont avancées dans la littérature pour expliquer, notamment, les atteintes d’organes différentes d’un patient à l’autre : des conditions physico-chimiques locales (pH, état d’hydratation), la spécificité de certaines glycoprotéines du tissu atteint représentant le point d’ancrage aux chaînes légères monoclonales.

Conclusion

La présentation d’une amylose linguale sous forme de nodules bien individualisés est inhabituelle et a permis de révéler et prendre en charge précocement une amylose AL lambda systémique en lien avec un myélome à chaînes légères lambda stade I.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Amylose AL, Macroglossie, Myélome à chaînes légères, Nodules de langue


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Vol 141 - N° 12S

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