S'abonner

Nodules de la langue révélant une amylose AL associée à un myélome à chaînes légères lambda - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.529 
A. Lepage 1, , E. Couderc 1, E. Meriglier 2, G. Guillet 1
1 Dermatologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 
2 CHU de Poitiers, Poitiers, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

L’amylose AL est fréquemment associée à une atteinte cutanéo-muqueuse (20 % des cas). Il s’agit le plus souvent d’une macroglossie, la langue étant globalement hypertrophiée et infiltrée, de façon régulière ou bosselée. Nous rapportons le cas d’une patiente adressée pour nodules individualisés de la langue évoluant depuis 18mois.

Observations

Une patiente de 84ans, sans antécédent, consultait pour des nodules de la langue apparus 18mois plus tôt et repérés à l’occasion d’une consultation chez son dentiste. Devant la consistance ferme de ces nodules et leur ancienneté relative, une amylose était suspectée, notamment AL. L’analyse histologique confirmait le diagnostic en montrant des dépôts d’une substance anhiste, colorés au rouge Congo, sous un épithélium malpighien parakératosique. L’immuno-histochimie révélait des chaînes légères lambda. Le bilan révélait d’autres localisations avec des dépôts d’amylose dans la graisse abdominale (histologie) et hépatique (imagerie suggestive) secondaire à un myélome à chaînes légères lambda.

Discussion

Cette atteinte est singulière par sa présentation clinique atypique : nombreux nodules sur une langue non hypertrophique cliniquement saine par ailleurs.

L’amylose AL, liée à la précipitation de chaînes légères monoclonales dans la matrice extracellulaire, se rencontre au cours des dysprotéinémies (dont les myélomes multiples). Elle aboutit notamment à une macroglossie plus ou moins homogène. Le caractère isolé des nodules de cette patiente reste inexpliqué et pourrait être lié au processus d’infiltration débutant. Le bilan témoigne de la diffusion, encore asymptomatique en dehors de l’atteinte linguale. L’hypothèse d’un facteur local associé intervenant dans le dépôt des chaînes légères mérite d’être évoqué. En effet, plusieurs théories sont avancées dans la littérature pour expliquer, notamment, les atteintes d’organes différentes d’un patient à l’autre : des conditions physico-chimiques locales (pH, état d’hydratation), la spécificité de certaines glycoprotéines du tissu atteint représentant le point d’ancrage aux chaînes légères monoclonales.

Conclusion

La présentation d’une amylose linguale sous forme de nodules bien individualisés est inhabituelle et a permis de révéler et prendre en charge précocement une amylose AL lambda systémique en lien avec un myélome à chaînes légères lambda stade I.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Amylose AL, Macroglossie, Myélome à chaînes légères, Nodules de langue


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S465-S466 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Le prurit : un signe d’appel fréquent dans les neuropathies des petites fibres
  • E. Brenaut, S. Genestet, D. Ménard, P. Marcorelles, L. Misery
| Article suivant Article suivant
  • Pseudoxanthome élastique-like avec cutis laxa et déficits multiples en facteurs de coagulation
  • L. Gusdorf, S. Maradeix, B. Cribier

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.