Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Xanthomatose plane diffuse normolipémique à évolution nigricante - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.531 
M. Etienne 1, , A. Corby 2, S. Michalak 3, C. Le Clec’h 1
1 Dermatologie, CHU d’Angers, Angers, France 
2 Maladie du sang, CHU d’Angers, Angers, France 
3 Laboratoire d’anatomopathologie, CHU d’Angers, Angers, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

La xanthomatose plane diffuse normolipémique (XPDN) est une affection rare. Elle se caractérise par des lésions papuleuses de couleur jaunâtre à orangée, de distribution le plus souvent symétrique atteignant avec prédilection le visage (notamment les zones péri-orbitaires), le cou et la partie supérieure du tronc. Le bilan lipidique est normal. La XPDN est fréquemment associée à différentes maladies hématologiques (gammapathie monoclonale ou myélome multiple principalement). Nous rapportons le cas d’un patient présentant une XPDN associée à une gammapathie monoclonale IgG kappa particulière par son évolution nigricante.

Observations

Un homme de 68ans consultait pour des lésions papuleuses jaunâtres des paupières, du visage, du cou et du haut du thorax ayant débuté au niveau des zones péri-orbitaires et s’étendant progressivement depuis un an. Le patient n’avait pas d’antécédent de dyslipidémie et son bilan lipidique était normal. La recherche d’une hémopathie lymphoproliférative mettait en évidence une gammapathie monoclonale IgG kappa. Il n’y avait pas de critère de myélome. La normalité du TEP-scanner et de la biopsie ostéomédullaire excluait une autre maladie lymphoproliférative. Le diagnostic de XPDN associée à une gammapathie monoclonale IgG kappa était posé.

L’évolution de cette XPDN était marquée par l’apparition secondaire d’une hyperpigmentation. Celle-ci s’accentuait progressivement de façon parallèle à la XPDN. Il n’y avait pas d’argument autre pour un syndrome POEMS, la recherche d’une insuffisance surrénalienne était négative, le bilan ferrique était normal. L’examen histologique observait de nombreux histiocytes, tantôt mononucléés, peu spumeux, tantôt de grande taille avec des aspects de cellules de Touton. Il existait un pigment granulaire brunâtre au sein de certains histiocytes mononucléés marqué par la coloration de Perls, en faveur d’une origine hémosidérinique de cette pigmentation.

Discussion

La physiopathologie de la XPDN n’est pas bien comprise. L’immunoglobuline monoclonale (Ig) aurait une activité anti-low density lipoprotein (LDL) et il se formerait ainsi des complexes Ig-LDL autour des vaisseaux dermiques qui seraient phagocytés par les macrophages, conduisant à la formation d’histiocytes spumeux responsable de l’aspect clinique observé de xanthomes plans.

L’évolution nigricante n’a jamais été rapportée dans la littérature quel que soit le type de xanthomatose normolipémique associée à une dysglobulinémie. Le caractère pigmenté des lésions est lié à la présence de pigments d’hémosidérine au sein des histiocytes ; cela pourrait éventuellement s’expliquer par une hémophagocytose au sein du derme, mais un tel phénomène n’a pas été mise en évidence sur les différentes biopsies réalisées.

Conclusion

La XPDN est une affection rare fréquemment associée à une gammapathie monoclonale. Nous rapportons un cas de XPDN associée à une gammapathie monoclonale IgG kappa, particulière par son évolution nigricante.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Gammapathie monoclonale, Hyperpigmentation acquise, Xanthomatose plane diffuse normolipémique


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S466-S467 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Pseudoxanthome élastique-like avec cutis laxa et déficits multiples en facteurs de coagulation
  • L. Gusdorf, S. Maradeix, B. Cribier
| Article suivant Article suivant
  • Nodule acquis du nez : des immunoglobulines dans la peau
  • E. Gérard, S. Ly, O. Cogrel, A. Pham-Ledard, A. Fauconneau, B. Vergier, M. Beylot-Barry

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.