Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) ou « uveo-meningoencephalitic syndrom » est une maladie multi-systémique rare, grave et méconnue. Nous rapportons le premier cas de VKH associé à une maladie de Basedow et à un diabète.

Un homme de 25ans, originaire d’Algérie et résidant en France depuis 1 semaine, consultait pour des lésions cutanées évoluant depuis 6mois. Il avait pour antécédents un diabète de type I et une maladie de Basedow. L’histoire avait débuté par un syndrome méningé inexpliqué (lymphocytose stérile avec hyperprotéinorachie sur la ponction lombaire), puis trois épisodes d’uvéites étaient survenus, et enfin les symptômes cutanés apparaissaient 1mois plus tard. En l’absence de traitement, les uvéites récidivaient et une cécité complète s’installait en quelques semaines. Le jour de la consultation, l’examen révélait des plaques de pelade, du vitiligo et une poliose. Le reste de l’examen était normal.

Le VKH est une pathologie auto-immune grave et méconnue, atteignant les femmes jeunes, dans les populations noires, méditerranéennes ou asiatiques. L’incidence annuelle mondiale est de 1/400 000. La physiopathologie associe une composante auto-immune vis-à-vis des mélanocytes, virale (EBV, HVC) et génétique (HLA DR4 et DRw53). Ce syndrome évolue en 3 phases :

– prodromes de type signes neuro-méningés ;

– uvéites aiguës ;

– dépigmentation de la choroïde et des téguments ainsi qu’une panuvéite granulomateuse chronique bilatérale évoluant rapidement vers la cécité.

L’association à une hypoacousie est possible. Il n’existe aucun test diagnostic spécifique. Aucun signe clinique n’est pathognomonique mais la triade dermatologique vitiligo-pelade-poliose et la succession des phases sont très évocatrices de la maladie.

Le patient présentait 5/5 des critères diagnostiques du VKH de l’American Uveitis Society (absence d’antécédents de traumatisme ou de chirurgie oculaire et au moins 3 signes parmi : uvéite antérieure chronique bilatérale, uvéite postérieure, signes neurologiques, signes cutanés). Il s’agit du premier cas d’association VKH-maladie de Basedow-diabète, définissant un syndrome poly-auto-immun.

Le traitement urgent permet d’enrayer l’évolution vers la cécité. Il consiste en une corticothérapie systémique forte dose précoce et prolongée, éventuellement associée à un immunosuppresseur ou à des injections intra-vitréennes de bevacizumab en cas de non-réponse. Les anti-TNF sont proposés dans les formes sévères ophtalmiques.

L’association vitiligo, pelade et poliose impose la recherche de signes neurologiques et ophtalmologiques évoquant un VKH. La reconnaissance de cette association par le dermatologue est primordiale devant la gravité de l’atteinte ophtalmique. Il s’agit de la première observation de syndrome poly-auto-immun associant une maladie de Basedow et un diabète de type I au VKH.