L’amylose cutanée primitive localisée (ACPL) nodulaire est une forme rare d’amylose dans laquelle les dépôts de substance amyloïde dérivent de chaînes légères d’immunoglobulines. Son pronostic est incertain et le traitement non codifié, comme l’illustre notre observation.

Un homme de 49ans, présentait depuis 2ans un nodule érythémateux de la pyramide nasale d’évolution progressive, de 2cm de grand axe, de consistance molle. La biopsie cutanée montrait un dépôt nodulaire de substance amorphe éosinophile craquelée dans l’ensemble du derme. La coloration au rouge Congo était positive et une biréfringence était observée en lumière polarisée. Il s’y associait un infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire périvasculaire monotypique kappa. La PCR pour le réarrangement du gène des immunoglobulines montrait un profil polyclonal. La recherche d’une atteinte systémique (numération formule sanguine, bilan hépatique et rénal, électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines sériques et urinaires, protéinurie des 24h, échographie cardiaque, myélogramme et PET-scanner) était négative. Le diagnostic d’ACPL nodulaire était porté et une radiothérapie proposée (42Grays en 20 fractions) sans aucune efficacité. Une exérèse chirurgicale était décidée même si elle imposait une reconstruction par lambeau. Afin de limiter et de contrôler les marges d’exérèse, une chirurgie micrographique (histo3D) était réalisée. L’exérèse était complète sans récidive et sans progression systémique à 6mois.

À côté des formes maculeuses et lichénoïdes d’ACPL, la variante nodulaire est la plus rare et sa pathogénie semble différente des deux autres formes. Une centaine de cas est décrite dans la littérature avec un âge d’apparition autour de 60ans, et un sex-ratio de 1. La présentation la plus fréquente est un nodule de couleur rosé à brun de localisation acrale. Le diagnostic, rarement évoqué cliniquement, est histologique avec un dépôt positif en rouge Congo et un infiltrat plasmocytaire monotypique kappa ou lambda. La mise en évidence d’un clone par PCR est inconstante comme dans notre observation. Un bilan d’atteinte d’organes est recommandé, car des progressions de formes nodulaires cutanées vers des formes systémiques ont été décrites dans 7 % des cas. Le traitement de l’ACPL n’est pas codifié du fait de sa rareté : l’exérèse chirurgicale est souvent rapportée mais peut être difficile selon la taille et la localisation des lésions. Des techniques alternatives telles que des injections intra-lésionnelles de corticoïdes, la cryothérapie, le laser CO2 et le laser à colorant pulsé ont été ponctuellement rapportées.

Nous rapportons un cas d’ACPL, pour lequel la radiothérapie a été peu efficace, proposée afin d’éviter une chirurgie délabrante. Cela s’explique probablement par le faible contingent cellulaire composant le nodule dermique, majoritairement constitué d’un dépôt amyloïde probablement peu radiosensible.