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Association inédite d’une vasculopathie cutanée collagénique et d’une sarcoïdose - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.534 
M. Lerisson 1, , E. Marinho 2, A. Dossier 3, B. Crickx 1, V. Descamps 1
1 Dermatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP–HP, Paris, France 
2 Anatomopathologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP–HP, Paris, France 
3 Médecine interne, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La vasculopathie cutanée collagénique (VCC) est une entité peu fréquente décrite depuis les années 2000. Il s’agit d’une microangiopathie dermique superficielle d’éthiopathogénie inconnue, dont nous rapportons le premier cas associé à une sarcoïdose.

Observations

Un patient de 58ans a consulté en médecine interne en novembre 2013 pour l’exploration d’une obstruction nasale durant depuis 2ans. Un scanner des sinus avait trouvé un rétrécissement de la fosse nasale gauche et une déviation septale. L’analyse histologique après septoplastie montrait des granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Il se plaignait également d’une toux sèche sans dyspnée. On notait dans ses antécédents une HTA non traitée et deux crises de goutte. Il ne prenait aucun traitement.

À l’examen, il existait une lésion cutanée du flanc droit apparue depuis 4ans, peu évolutive, à type de placard érythémato-violacé infiltré mesurant 10×4cm. On notait une atteinte similaire du lobe de l’oreille gauche, évoluant depuis 2ans par poussées intermittentes non douloureuses sans chondrite associée. Par ailleurs, il présentait de multiples télangiectasies millimétriques asymptomatiques depuis plusieurs années, avec atteinte symétrique des avant-bras et des membres inférieurs sans atteinte palmo-plantaire, du tronc ou des muqueuses. Il n’y avait pas d’autre anomalie cutanée associée.

Le bilan biologique exhaustif était sans particularité. Un scanner thoracique trouvait des adénopathies médiastino-hilaires calcifiées. Le TEP scanner mettait en évidence un hypermétabolisme du lobe de l’oreille gauche, du flanc droit et au niveau des adénopathies médiastinales. L’analyse histologique de la lésion du flanc droit était en faveur de granulomes épithélïodes et gigantocellulaires sarcoïdosiques. L’analyse histologique d’une télangiectasie montrait des vaisseaux dermiques dilatés entourés d’une substance hyaline PAS+.

Au total, ce tableau anatomo-clinique était compatible avec une sarcoïdose systémique (cutanée, ORL et médiastinale) associée à une VCC.

Discussion

Une quinzaine de cas de VCC a été rapportée dans la littérature. Il s’agit le plus souvent d’hommes âgés de 50 à 80ans, sans antécédent familial, présentant de multiples télangiectasies débutant aux extrémités, pouvant s’étendre au tronc et aux membres supérieurs avec respect du visage, du cou et des muqueuses. Les aspects histologiques typiques confirment le diagnostic : structures vasculaires du derme superficiel dilatées et altérations des parois épaissies par un matériel hyalin éosinophile PAS+. Les principaux diagnostics différentiels sont les télangiectasies essentielles généralisées, la maladie de Rendu-Osler et la forme télangiectasique de mastocytose. Quelques pathologies associées à une VCC ont été rapportées (diabète, HTA, hypercholestérolémie et hypothyroïdie), cependant, aucune association n’a été décrite avec la sarcoïdose.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sarcoïdose, Télangiectasies, Vasculopathie cutanée collagénique


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Vol 141 - N° 12S

P. S468 - décembre 2014 Retour au numéro
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