La périartérite noueuse (PAN) cutanée atteint par ordre de fréquence décroissante les membres inférieurs, supérieurs, la tête et le cou, le tronc. L’atteinte céphalique a toujours été décrite comme associée à une atteinte des membres. Nous rapportons une présentation atypique de PAN cutanée avec atteinte faciale isolée.

Une patiente de 47ans consultait pour des lésions très douloureuses du visage, évoluant depuis 4 mois et s’aggravant progressivement. Il s’y associait des paresthésies du cuir chevelu. Il n’y avait pas de fièvre, pas d’altération de l’état général. L’examen cutané montrait des nodules érythémato-violacés, œdémateux, très douloureux des faces latérales du nez, sous-palpébraux inférieurs. Le reste de l’examen clinique était normal. L’hémogramme, la CRP et la créatinine étaient normaux. Le scanner cérébral et du massif facial montrait une infiltration diffuse des parties molles faciales, sans processus tumoral sous-jacent ou foyer infectieux profond. Deux histologies cutanées mettaient en évidence une artérite nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la paroi artériolaire, siège d’un infiltrat inflammatoire polymorphe de l’ensemble de ces tuniques, compatibles avec une PAN. Le bilan immunologique (facteurs antinucléaires, ANCA, complément, cryoglobuline) était normal, la protéinurie physiologique, les sérologies hépatite B et C négatives. L’angioscanner thoraco-abdominal, l’échographie cardiaque étaient normaux. L’écho-Doppler des troncs supra-aortiques et notamment des artères temporales ne montrait pas d’artérite ni d’argument pour une maladie de Horton. Compte tenu de l’atteinte œdémateuse et douloureuse, une corticothérapie générale était débutée à 1mg/kg/j (80mg/j) permettant une évolution très rapidement favorable sans récidive à 3mois de décroissance.

Le diagnostic de PAN cutanée avec atteinte faciale isolée a été retenu devant : des nodules cutanés uniquement localisés au visage, une histologie de vascularite nécrosante artériolaire, l’absence d’atteinte systémique.

Dans la littérature, les lésions cutanées de PAN se localisent aux membres inférieurs (96 à 100 % des cas selon les séries), aux membres supérieurs (18 à 61 %), au tronc (4 à 35 %) et à la région céphalique (0 à 39 %). L’atteinte céphalique est toujours rapportée en association à une atteinte des membres. L’originalité de cette observation est la localisation cutanée médio-faciale isolée, œdémateuse et douloureuse.

Nous rapportons, à notre connaissance, le premier cas de PAN cutanée de localisation médio-faciale isolée.