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Syndrome de Sharp sévère ou dermatomyosite à anticorps MDA5 ? - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.537 
V. Babic 1, , A.-C. Bursztejn 1, T. Moulinet 2, J. Deibener-Kaminski 2, E. Freling 1, B. Lerondeau 1, M. Reigneau 1, J.-L. Schmutz 1, J.-F. Cuny 1
1 Dermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France 
2 Médecine interne, CHU de Nancy, Nancy, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Sharp associe phénomène de Raynaud, doigts gonflés, signes de lupus systémique, sclérodermie, polymyosite et anticorps (Ac) anti-RNP, tandis que la dermatomyosite (DM) à Ac anti-MDA5 est une DM avec atteinte musculaire minime ou absente, ulcérations et purpura pulpaires, ulcérations des hélix et pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive. Les signes cliniques seuls ne permettent pas toujours de classer les patients. Nous rapportons un cas original de DM à Ac anti-MDA5 dont les symptômes évoquaient un syndrome de Sharp.

Observations

Un homme de 28ans présentait un syndrome de Raynaud depuis 2ans. Plus récemment, apparaissaient un syndrome pseudo-grippal avec asthénie intense, amaigrissement, hyperthermie et dyspnée d’effort. On notait un discret signe du tabouret, des arthralgies, des extrémités froides avec des doigts boudinés sans sclérodactylie, un purpura pulpaire et des ulcérations des hélix et anthélix, mais également une péricardite, un syndrome interstitiel pulmonaire rapidement progressif, des adénomégalies. Il existait une bicytopénie, une élévation des CPK, une protéinurie, des Ac antinucléaires, anti-RNP et anti-MDA5 positifs. L’évolution était rapidement défavorable avec l’apparition d’une ischémie subaiguë digitale, ulcérations et nécroses de tous les doigts puis des orteils. Les traitements par Plaquénil®, Ilomédine®, anticoagulation curative, Endoxan®, immunoglobulines, et Cortancyl® 1mg/kg/j étaient inefficaces sur le plan cutané mais stabilisaient les autres atteintes. On constatait, quelques semaines après l’introduction de Néoral®, une stabilisation des nécroses digitales ainsi qu’une nette amélioration de l’état général.

Discussion

Le diagnostic de syndrome Sharp était initialement proposé. Cependant, la positivité des Ac anti-MDA5 nous incite à conclure à une DM à Ac anti-MDA5 malgré l’absence des critères habituels de DM. La DM à Ac anti-MDA5 a été décrite en 2005. Cette forme particulière de DM est habituellement résistante aux traitements. Les Ac anti-MDA5 sont spécifiques et présents dans 53 % des cas de DM hypomyopathique alors qu’ils sont absents chez des patients présentant polymyosite, DM classique, polyarthrite rhumatoïde, lupus, connectivites mixtes ou sclérodermie.

Conclusion

Devant un tableau clinique atypique, la spécificité des Ac anti-MDA5 incite à poser le diagnostic de DM à Ac anti-MDA5 même en l’absence des critères habituels de DM. Il est important de ne pas méconnaître ce diagnostic étant donné la gravité du pronostic vital et fonctionnel et la classique résistance aux traitements.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti-MDA5, Dermatomyosite, Syndrome de Sharp


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Vol 141 - N° 12S

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