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Tuméfaction cervicale fébrile chez un enfant de 5 ans révélant une périartérite noueuse - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.538 
J. Daguzé 1, , H. Aubert 1, S. Barbarot 1, C. Poullaouec 2, E. Allain-Launay 2
1 Dermatologie, CHU Hôtel Dieu, Nantes, France 
2 Pédiatrie, CHU Hôtel Dieu, Nantes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante des artères de petit et moyen calibre (nécrose artériolaire segmentaire) rarement rapportée chez l’enfant. Le tableau clinique habituel associe fièvre, altération de l’état général, myalgies, manifestations neurologiques, atteinte rénale, manifestations cardiaques ou digestives, et atteintes cutanées.

Nous rapportons ici le cas d’un enfant de 5ans qui était atteint d’une PAN à présentation clinique dermatologique trompeuse à type de tuméfaction cervicale fébrile mimant une infection ORL.

Observations

Un enfant de 5ans sans antécédent consultait pour une odynophagie fébrile. Il avait été traité, sans efficacité, par antibiothérapie pendant sept jours pour une pharyngite.

Cliniquement il présentait une fièvre, une altération de l’état général, une tuméfaction cervicale sensible, volumineuse, avec un trismus, des arthralgies et des myalgies.

L’examen dermatologique trouvait des lésions d’hypodermites douloureuses au niveau des coudes, des pieds, avec en regard, de discrètes lésions purpuriques.

Le bilan paraclinique montrait un syndrome inflammatoire majeur. Le bilan auto immun était négatif. Les LDH étaient normales. Le bilan rénal était normal. Le bilan infectieux était négatif. L’échographie cervicale trouvait une tuméfaction sous-cutanée avec infiltration hypodermique. Le scanner cervical éliminait une collection. Le PET scanner montrait une fixation cervicale inflammatoire.

L’histologie cutanée d’une des lésions d’hypodermite montrait des lésions de nécrose fibrinoïde centrées sur un vaisseau dermo-hypodermique. L’histologie du pharynx, du cavum et d’une amygdale montrait également des lésions de vascularite nécrosante sévère. Il n’y avait pas d’artériole visualisée.

L’échographie cardiaque trans-thoracique était normale ce qui n’était pas en faveur d’une maladie de Kawasaki.

Nous avons donc retenu le diagnostic de vascularite nécrosante à type de PAN.

L’enfant était traité par corticothérapie générale à forte dose 2mg/kg puis par Imurel® à la dose de 1,25mg/kg/j. L’évolution était favorable avec un recul actuel de 9mois.

Discussion

Nous rapportons donc un cas rare de PAN chez un enfant à présentation clinique trompeuse à type de tuméfaction cervicale fébrile évoquant une cellulite de la face. Cette tuméfaction était expliquée par l’inflammation des parties molles liée à la panniculite.

La PAN est une vascularite nécrosante systémique inflammatoire, atteignant les artères de moyen calibre.

Cependant dans notre cas les artères de moyen calibres n’étaient pas retrouvées à l’histologie. Mais le tableau clinique, l’absence d’argument pour une maladie de Kawasaki et l’évolution rapidement progressive et l’histologie étaient fortement évocateurs d’une PAN.

Conclusion

Nous rapportons un cas rare et atypique de PAN chez un enfant de 5ans à présentation clinique trompeuse évoquant une cellulite de la face.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cellulite de la face, Périartérite noueuse, Tuméfaction cervicale


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Vol 141 - N° 12S

P. S469-S470 - décembre 2014 Retour au numéro
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