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Érythème annulaire révélant un syndrome de Sjögren et une myopathie nécrosante anti-SRP - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.540 
C. Munsch 1, A. Saussine 1, , J.-D. Bouaziz 1, M.-D. Vignon-Pennamen 2, A. Rigolet 3, O. Dubourg 4, M. Bagot 1, M. Rybojad 1
1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Anatomo-pathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Médecine interne, hôpital la Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
4 Anatomo-pathologie, hôpital la Pitié-Salpêtrière, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune fréquemment associée à d’autres pathologies dysimmunitaires. La moitié des patients atteints d’un SS ont des signes cutanés souvent peu connus.

Observations

Une femme de 24ans, vietnamienne, consultait pour des lésions cutanées annulaires du visage, du décolleté et des bras. Elle avait également des myalgies sans déficit moteur, des arthralgies et un syndrome de Raynaud. Elle n’avait pas de syndrome sec oculo-buccal, ni de photosensibilité. Le bilan biologique objectivait une élévation des CPK à 8N et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires étaient positifs (1/1600), sans anti-DNA. Les anti-SSA, anti-SSB et anti-signal recognition particle (SRP) étaient positifs. L’EMG, le scanner TAP et l’échographie pelvienne étaient normaux. L’IRM myocardique montrait une FEVG altérée à 45 %. La biopsie cutanée retrouvait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec de nombreux polynucléaires neutrophiles. La BGSA objectivait une sialadénite lymphocytaire de grade 3. La biopsie musculaire montrait un processus de nécrose-régénération diffus, sans infiltrat inflammatoire avec expression partielle de l’antigène HLA classe I, correspondant à une myopathie nécrosante dysimmunitaire. Le diagnostic de SS associé à une myopathie nécrosante anti-SRP était retenu. Un traitement par prednisone (1mg/kg/j), hydroxychloroquine (400mg/j) et méthotrexate (25mg/semaine) permettait un contrôle des symptômes après un mois de traitement. Devant une corticodépendance, un traitement par rituximab a ensuite été administré.

Discussion

Nous rapportons un cas d’érythème annulaire associé à des myalgies liés à un SS et une myopathie nécrosante anti-SRP. La xérostomie et la xérophtalmie sont les signes les plus caractéristiques du SS, mais les signes cutanés sont fréquents : sécheresse cutanée, purpura, lésions pseudo-urticariennes, érythème annulaire. L’érythème annulaire est connu en Asie comme un signe clinique classique du SS, avec un infiltrat inflammatoire mixte et une inflammation périvasculaire en histologie. Le SS peut être associé à des myalgies ou plus rarement à une myosite spécifique. La myopathie nécrosante anti-SRP est rare, caractérisée par une atteinte des muscles des ceintures rapidement évolutive et parfois une atteinte myocardique associée. Son association avec le SS n’est pas rapportée dans la littérature.

Conclusion

Le diagnostic de SS doit être évoqué devant un érythème annulaire même en l’absence de syndrome sec. La myopathie nécrosante anti-SRP doit être ajoutée à la liste des pathologies associées au SS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Érythème annulaire, Myopathie nécrosante, Syndrome de Sjögren


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Vol 141 - N° 12S

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