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Sclérodermie systémique sur peau noire : une série de 117 cas - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.539 
A. Diop 1, , F. Ly 1, S. Diadie 2, M. Ndiaye 2, M.T. Ndiaye 1, M. Diallo 2, B. Diatta 2, B. Seck 2, S. Diallo 2, S.O. Niang 2, M.T. Dieng 2, A. Kane 2
1 Dermatologie, hôpital EPS/IHS, Dakar, Sénégal 
2 Dermatologie, hôpital Le Dantec, Dakar, Sénégal 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La sclérodermie systémique (SS) est une pathologie rare qui présente des variations interethniques et géographiques. Les données sur peau noire concernent surtout les Afro-américains. L’objectif de notre étude était de déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs de la SS chez le noir africain.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective, de 1998 à 2013, réalisée au service de dermatologie de Le Dantec, portant sur les cas de SS sur peau noire. Le diagnostic était basé sur les critères de l’ACR.

Résultats

Nous avions observé 117 cas en 16ans, soit 7,3 cas par an. L’âge moyen était de 39,65ans. Le pic de fréquence était entre 20 et 49ans (75, 21 % ; n=88). Le sex-ratio était de 0,34. Le délai moyen, avant la consultation, était de 30mois. Les circonstances de découverte étaient cutanées dans 100 % des cas. L’altération de l’état général était présente dans 16,2 % (n=19), les arthralgies dans 55,5 % (n=65), les myalgies dans 25,6 % (n=30). Un Raynaud était noté dans 47,8 % (n=56). Les signes cutanés étaient à type de macules hypochromiques en « mouchetures » dans 85,5 % (n=100) et sclérose diffuse dans 29 % (n=34). Les autres signes étaient : RGO (49,6 % ; n=58), dyspnée (41 % ; n=51), dysphagie (30,76 % ; n=36), déficit musculaire (24,8 % ; n=30), râles crépitants (15,4 % ; n=18) et arythmie cardiaque (5 % ; n=6). L’imagerie avait objectivé : pneumopathie interstitielle (30,8 % ; n=36), HTAP (18,7 % ; n=14), myocardiopathie (13,3 % ; n=10), péricardite (14,7 % ; n=11) et insuffisance valvulaire (10,7 % ; n=8). La protéinurie était élevée dans 21,5 % (n=14). Les anti-Scl 70 étaient positifs dans 16,7 % (n=8) et anticentromères dans 6,2 % (n=3). La corticothérapie était associée à la D-pénicillamine, à l’hydroxychloroquine ou à la cyclophosphamide dans tous les cas. A un an de suivi, les 44,3 % (n=51) étaient perdus de vue. Chez 54,7 % des cas, l’évolution était favorable dans 70,3 %, et la mortalité était de 14 %. Les complications étaient essentiellement : infectieuses (62,2 % ; n=23), respiratoires (19 % ; n=7), cardiaque (10,8 % ; n=4).

Discussion

L’augmentation de la fréquence hospitalière, comparée à une première étude, peut être expliqué, en parti, par une meilleure connaissance de la SS. Concernant la clinique, les macules hypochromiques en « moucheture », retrouvées dans 85,5 % des cas, constituent une spécificité de la SS sur peau noire. Pour le syndrome de Raynaud, qui n’était retrouvé que dans la moitié des cas, il est plus fréquemment rapporté en occident. Bien que tous nos cas n’aient pas bénéficiés d’échocardiographie, l’HTAP retrouvée dans plus de 18,7 % semble plus fréquent sur peau noire. Malgré le nombre important de perdus de vues, la SS semble plus sévère chez le sujet à peau noire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dakar, Macules hypochromiques, Peau noire, Sclérodermie systémique


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Vol 141 - N° 12S

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