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Présentation pseudo-lupique des localisations cutanées de syndrome myélodysplasique - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.544 
T. Bounfour 1, , A. Osio 2, M. Battistella 2, M. Ferneiny 3, A. Buzyn 4, S. Glaisner 5, M. Bagot 1, M.-D. Vignon-Pennamen 2, M. Viguier 1
1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Pathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Dermatologie, hôpital Necker, Paris, France 
4 Hématologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 
5 Oncologie, hôpital René-Huguenin, Saint-Cloud, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les lésions cutanées au cours des myélodysplasies sont peu décrites dans la littérature et souvent rattachées par excès aux Leukemia cutis, infiltrations cutanées par des cellules blastiques au cours des leucémies aiguës myéloïdes. Nous rapportons les cas de 2 patients présentant un tableau clinique mimant un lupus, correspondant à une localisation cutanée de myélodysplasie.

Observations

Un homme de 71ans et une femme de 63ans avaient tous deux un antécédent de lymphome B de bas grade, traité par polychimiothérapie, en rémission. Ils développaient des lésions maculo-papuleuses érythémateuses, photodistribuées puis relativement disséminées, symétriques, à prédominance acrale, sans autre anomalie. Le bilan immunologique montrait des AAN à 1/80. Le traitement par Dermoval et Plaquenil, dans l’hypothèse d’un lupus, était inefficace. Le patient 1 développait de manière concomitante une pancytopénie avec anémie réfractaire sans excès de blaste au myélogramme, avec délétion 20q. La patiente 2 développait une anémie et leucopénie après 18mois d’évolution. Le myélogramme confirmait l’anémie réfractaire sans excès de blaste. Les biopsies cutanées montraient chez le patient 1 un infiltrat dermique de faible abondance, périsudoral et périvasculaire, composé d’assez nombreux polynucléaires neutrophiles parfois pycnotiques, sans altération vasculaire, et de cellules aux noyaux incomplètement segmentés, pouvant correspondre à des précurseurs myéloïdes immatures, exprimant le CD163 et la myélopéroxydase (MPO). La FISH retrouvait la délétion 20q. Chez la patiente 2, il existait un infiltrat lymphohistiocytaire dermique avec quelques polynucléaires neutrophiles et cellules myéloïdes immatures MPO+. Les lésions régressaient sous corticothérapie ; un traitement par Vidaza était envisagé devant une corticodépendance.

Discussion

Nous retenons le diagnostic de localisation cutanée de myélodysplasie non acutisée, probablement induite par la chimiothérapie, devant un infiltrat dermique mêlant des éléments de la lignée myéloïde matures et immatures, sous forme de cellules aux noyaux hyposegmentés. Cet aspect histologique n’est pas celui d’une L. cutis, où les blastes sont majoritaires, ni d’un syndrome de Sweet. La présentation clinique est originale, car mimant en tout point un lupus. Les signes cutanés peuvent être révélateurs de myélodysplasie et précéder les anomalies de l’hémogramme, pouvant être faussement attribuées au lupus. La corticothérapie générale semble être un traitement efficace des localisations cutanées de myélodysplasie, mais au prix d’une corticodépendance rapide.

Conclusion

Une éruption de type lupique chez la personne âgée doit faire évoquer une localisation cutanée de myélodysplasie, en particulier en cas de résistance aux anti-paludéens de synthèse. Une telle éruption peut précéder et révéler une myélodysplasie et impose de réaliser un bilan hématologique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Leukemia cutis, Lupus, Myélodysplasie


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Vol 141 - N° 12S

P. S472-S473 - décembre 2014 Retour au numéro
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