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Deux cas de granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) révélés par une ulcération cutanée mimant un pyoderma gangrenosum - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.545 
G. De Cambourg 1, , S. Banéa 1, C. Moulinas 2, A. Mahé 1
1 Dermatologie, hôpitaux civils de Colmar, Colmar, France 
2 Anatomie pathologique, hôpitaux civils de Colmar, Colmar, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La granulomatose avec polyangéite (GP, anciennement maladie de Wegener) est une vascularite nécrosante granulomateuse systémique. Les atteintes cliniques typiques concernent la sphère ORL, les poumons et les reins. Nous rapportons deux cas de patients ayant présenté de façon prolongée des lésions à type de pyoderma gangrenosum mais dont les biopsies itératives ont finalement permis de conduire au diagnostic de localisation spécifique de GP.

Observations

Observation 1 : une femme de 52ans était hospitalisée pour une lésion ulcérée du bras gauche évoluant depuis près de 6mois, considérée jusque là comme un abcès et traitée chirurgicalement à plusieurs reprises. Il s’agissait d’une plaie creusante, à fond nécrotique et purulent et aux berges par endroit, violacées. Après plusieurs biopsies non contributives, un nouveau prélèvement à distance des berges permettait de trouver une vascularite nécrosante artériolaire associée à un granulome à cellules géantes. La recherche d’ANCA était positive, avec spécificité anti-protéinase 3. Les explorations mettaient en évidence une ostéolyse de l’ethmoïde, un nodule excavé à centre nécrotique du poumon gauche et une hématurie microscopique. Une amélioration était observée rapidement après initiation d’une corticothérapie à forte dose associée au rituximab.

Observation 2 : un homme de 78ans, obèse et diabétique, était hospitalisé pour une vaste ulcération de la jambe droite évoluant depuis plus de 6mois. Ses berges abruptes formaient un bourrelet inflammatoire sous-miné et purulent, secondairement nécrotique. Après plusieurs biopsies de la plaie non contributives, la répétition des prélèvements à distance des berges trouvait une vascularite nécrosante d’artérioles hypodermiques avec un granulome macrophagique. Les explorations montraient des nodules pulmonaires excavés sans atteinte ORL ni rénale ; la recherche d’ANCA était négative. Après initiation d’une corticothérapie orale associée au méthotrexate, l’amélioration était rapide avec disparition des berges inflammatoires de l’ulcère et régression des nodules pulmonaires excavés.

Discussion

Au cours de la GP, une atteinte cutanée est rapportée dans 10 à 50 % des cas, le plus souvent sous la forme d’un purpura de vascularite leucocytoclasique. D’autres atteintes cutanées sont possible : papules ou nodules inflammatoires, ulcérations nécrotiques, bulles… Plusieurs cas étiquetés de « pyoderma gangrenosum » ont été rapportés. Nos deux observations tendent à montrer que, dans cette situation, il pourrait s’agir de localisations authentiques de GP plutôt que de véritables pyodermas gangrenosums.

Conclusion

Nous rapportons deux cas de GP révélés par une atteinte cutanée spécifique prenant un aspect trompeur de pyoderma gangrenosum, et où la répétition des biopsies a été nécessaire au diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Granulomatose avec polyangéite, Maladie de Wegener, Pyoderma gangenosum


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Vol 141 - N° 12S

P. S473 - décembre 2014 Retour au numéro
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