Le carcinome neuroendocrine à petites cellules de la vulve est une tumeur rare, agressive, d’évolution péjorative. En raison de sa rareté, aucun consensus thérapeutique n’a pu être établi. Nous rapportons le quatorzième cas de carcinome neuroendocrine à petite cellules de la vulve chez une patiente âgée de 52ans dont le traitement a consisté en une exérèse large suivie d’une chimioradiothérapie concomitante puis d’une chimiothérapie adjuvante. Douze mois après le diagnostic, la patiente est en rémission complète. Une revue générale de la littérature sur ce sujet suit la description du cas clinique.

Neuroendocrine small cell carcinoma of the vulva is a rare and aggressive cancer with a pejorative behavior. Because it is rare, there is no consensus to date. We report the fourteenth case of a 52-year-old woman with neuroendocrine small cell carcinoma of the vulva, treated by surgery and combined chemoradiotherapy 46Gy and cisplatinum-étoposide and adjuvant chemotherapy. Twelve months after the diagnosis, she is alive with no evidence of disease recurrence. A review of the literature on this topic is also presented.