La vascularite urticarienne (VU) est une entité anatomo-clinique caractérisée par des lésions urticariennes atypiques associées à une image histologique compatible avec une vasculite leucocytoclasique. On distingue les VU normo-complémentémiques et hypo-complémentémiques. Quatre cas de VU normo-complémentémiques associées à des syndromes myéloprolifératifs ont déjà été décrits : trois thrombocytémies essentielles (TE) et une polyglobulie primitive. Nous en rapportons une nouvelle observation.

Un homme de 59ans était suivi en hématologie pour une TE avec présence de la mutation V617F de JAK2. Une évolution de la TE en myélofibrose (MF) secondaire était suspectée en raison d’une anémie, d’une altération de l’état général et d’une augmentation du volume de la rate, puis confirmée par une biopsie médullaire. Le patient présentait des lésions cutanées urticariennes fixes. La biopsie cutanée était compatible avec une vascularite urticarienne (VU), avec une dilatation modérée des vaisseaux capillaires, la présence de neutrophiles dans leur lumière, dissociant leur paroi, et des zones de leucocytoclasie. Un traitement par ruxolitinib (inhibiteur de JAK2) était initialement efficace sur l’anémie et la splénomégalie mais n’empêchait pas une poussée de la VU. La prednisone per os (20mg/jour) permettait une rémission cutanée complète.

Chez ce patient, la VU est très probablement associé au syndrome myéloprolifératif en raison de l’apparition/aggravation des signes cutanés au cours des poussées évolutives de la maladie hématologique, et de l’absence d’autre cause. Il s’agit à notre connaissance du premier cas publié de VU associé à une TE avec MF secondaire.

Urticarial vasculitis (UV) is a rare form of leukocytoclastic vasculitis in which skin lesions resemble urticaria. UV comprises hypocomplementemic and normocomplementemic subtypes. To date, only 4 cases of UV associated with myeloproliferative disorders have been described, including 3 cases with essential thrombocythaemia (ET) and one case with polycythaemia vera.

We describe the case of a 59-year-old male patient with JAK2-positive TE and secondary myelofibrosis and who developed multiple urticarial papules persisting for more than 24hours. Skin biopsy showed perivascular neutrophilic infiltrate with margination of neutrophils in the lumen of vessels and some leukocytoclastic patterns, and with red cell extravasation consistent with UV. Treatment with ruxolitinib (a JAK2 inhibitor) induced transient and partial control of the haematological symptoms but did not prevent UV flare. Prednisolone 20mg once daily was added, with good clinical response.

To our knowledge, this is the fourth reported case of UV associated with ET and the first case associated with MF.