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L'atrophie hémifaciale progressive du sujet jeune : où en sommes-nous des hypothèses physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques ? - 22/02/08

Doi : STO-12-2000-101-6-0035-1769-101019-ART3 

B. Ruhin [1],

S. Bennaceur [2],

F. Verecke [1],

S. Louafi [2],

B. Seddiki [2],

J. Ferri [1]

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Abstract

Progressive hemifacial atrophy in the young subject: pathophysiological hypotheses and diagnostic and therapeutic management

Parry-Romberg syndrome is characterized by a limited progressive hemifacial atrophy. Since its first description in 1825, this syndrome has aroused interrogation and reflection about is pathophysiology, its variable clinical expression and its progression. The first part of this focuses on the different hypotheses advanced to date to explain this type of atrophy. We then recall the different steps for clinical diagnosis and treatment. Management of such an unpredictable disorder is particularly difficult. Because of the uncertain pathophysiology, medical therapy has not been very successful. Palliative reconstruction surgery remains the only possibility. We present three cases illustrating this review of progressive hemifacial atrophy.

Abstract

L'atrophie hémifaciale progressive du sujet jeune : où en sommes-nous des hypothèses physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques ?

Le syndrome de Parry-Romberg se caractérise par une atrophie hémifaciale progressive sectorisée. Depuis sa première description en 1825, ce syndrome suscite encore interrogations et réflexions sur sa physiopathologie, son expression clinique variable et son évolutivité. La prise en charge de cette affection imprévisible est d'autant plus aléatoire. La première partie de ce travail s'attache à recenser les hypothèses physiopathologiques faites jusqu'à présent. Nous nous attacherons ensuite à dresser les étapes du bilan diagnostique et pré-thérapeutique. L'évolution de cette fonte de substance faciale reste imprévisible et difficile à gérer chez le sujet jeune. Issues des hypothèses physiopathologiques, les possibilités thérapeutiques médicales restent peu concluantes. La reconstruction chirurgicale palliative de cette hémiface vieillie devient alors inéluctable. Trois observations viendront illustrer cette mise au point.


Mots clés : Parry-Romberg. , Atrophie hémifaciale. , Physiopathologie. , Trijumeau, volution. , Croissance. , Traitements médicaux. , Chirurgie.

Keywords: Parry-Romberg. , Hemifacial atrophy. , Pathophysiology. , Trigeminal. , Progression. , Growth. , Medication. , Surgery.


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P. 287 - décembre 2000 Retour au numéro
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